Αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία της αγγειομάτωσης του αμφιβληστροειδούς

Αυτοσωματική κυρίαρχη παθολογία γονιδίων. Συνώνυμα: φακομάτωση, νόσος Hippel-Lindau. Εκδηλώνεται από την ανάπτυξη κύστεων στον αμφιβληστροειδή του οφθαλμού, στο κεντρικό νευρικό σύστημα, στην υπόφυση και στον θυρεοειδή αδένα. Επηρεάζει και τα δύο μάτια. Στα μεταγενέστερα στάδια, η όραση χάνεται με το ένα μάτι. Έναρξη σε νεαρή ηλικία, μερικές φορές ήδη από τα 10.

Προδιάθεση παράγοντες

Παθολογική ανάπτυξη των τριχοειδών συγγενών αιτιολογίας.

Συμπτώματα

Τα πρώτα σημάδια είναι η εμφάνιση φωτογραφιών, μια αργή μείωση της οπτικής οξύτητας. Στην περιφέρεια του βυθού, παρατηρούνται αγγειακά αγγεία. Συχνά το μέγεθος του νεοπλάσματος υπερβαίνει τη διάμετρο του οπτικού νεύρου. Τα αγγειώματα διαφέρουν σε σχήμα, μέγεθος και χρώμα. Το αγγειακό δίκτυο είναι διασταλμένο, υπάρχουν ανευρσμικές διευρύνσεις. Οι βρόχοι, τα δίκτυα και οι αναστολές σχηματίζονται χαοτικά από την διακλάδωση των αγγείων. Σημειώνεται η συσσώρευση λευκών-κίτρινων πλακών με τη μορφή πολυγώνου.

Η περιοχή της ωχράς κηλίδας είναι ανέπαφη για μεγάλο χρονικό διάστημα. Αιμορραγίες υαλώδους, αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς και δευτερογενές γλαύκωμα εμφανίζονται στα μεταγενέστερα στάδια της νόσου..

Τα νευρολογικά συμπτώματα των ασθενών υποδηλώνουν εγκεφαλική αιθουσαία διαταραχή και ενδοκρανιακή υπέρταση, ενώ το εγκεφαλικό αγγίωμα υποδηλώνει αγγειομάτωση.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση γίνεται σε οφθαλμολογική κλινική κατά τη διάρκεια της εξέτασης. Ο όγκος γίνεται χλωμός αν είναι εύκολο να πιέσετε το μάτι.

Θεραπεία

Η αγγειομάτωση του αμφιβληστροειδούς αντιμετωπίζεται σε πρώιμο στάδιο. Η φωτοπηξία αφαιρεί μικρά αγγειώματα έως και μία διάμετρο της κεφαλής του οπτικού νεύρου. Ξεκινούν με φωτοπηξία αγγειώματος, και στη συνέχεια εφαρμόζονται πήγματα στο αρτηριακό αγγείο που παρέχει. Ο αγγειογραφικός έλεγχος πραγματοποιείται μετά την επέμβαση. Εάν το μέγεθος του αγγειώματος υπερβαίνει τη διάμετρο του οπτικού δίσκου, η φωτοπηξία συμπληρώνεται με εξωτερική κρυοθεραπεία.

  • Στα αρχικά στάδια της νόσου, η διαθερμοπηξία του σκληρού χιτώνα πραγματοποιείται στην περιοχή εντοπισμού του αγγειώματος.
  • Στα μεσαία στάδια, πραγματοποιείται μια διαδικασία διακλαδικής πήξης.
  • Στα μεταγενέστερα στάδια, η διαθερμία συνδυάζεται με αποστράγγιση και έγχυση ισοτονικού διαλύματος χλωριούχου νατρίου (αέριο ή αέρα) στο μάτι για να εξομαλυνθεί η απόσπαση.

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση της οπτικής λειτουργίας σχετίζεται με το χρονοδιάγραμμα της ανίχνευσης της παθολογίας. Οι ασθενείς εξετάζονται τακτικά, κάθε 3-5 χρόνια. Συνιστάται επίσης στους συγγενείς του ασθενούς να υποβάλλονται σε ρουτίνες οφθαλμολογικές εξετάσεις και αγγειογραφικό έλεγχο.

Τηλέφωνα

Ωρες λειτουργίας:
(τις εργάσιμες ημέρες)
10:00 - 17:00

Ανωμαλίες του αμφιβληστροειδούς (κολόμπωμα, δυσπλασία, αιμαγγείωμα)

Ανωμαλίες των μεμβρανών του ματιού ανιχνεύονται αμέσως μετά τη γέννηση του παιδιού. Μπορούν να συμβούν λόγω γονιδιακών μεταλλάξεων, χρωμοσωμικών ανωμαλιών, τοξικών επιδράσεων στην προγεννητική περίοδο εξωγενών ή ενδογενών παραγόντων. Επιπλέον, οι μολυσματικές ασθένειες από τις οποίες πάσχει η μητέρα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης έχουν μεγάλη σημασία. Επίσης, αρνητικοί περιβαλλοντικοί παράγοντες που επηρεάζουν το έμβρυο, τις τοξίνες, τα φάρμακα, την ακτινοβολία κ.λπ. έχουν αντίκτυπο. Κατά κανόνα, οι ακόλουθες λοιμώξεις επηρεάζουν αρνητικά: ερυθρά, σύφιλη, τοξοπλάσμωση, κυτταρομεγαλοϊό, έρπητα, HIV. Μεταξύ των φαρμάκων και των ουσιών, τα πιο επικίνδυνα είναι: κοκαΐνη, θαλιδομίδη, αιθανόλη.

Ανωμαλίες του αμφιβληστροειδούς

Είναι συνηθισμένο να αναφέρεται σε συγγενείς ανωμαλίες του αμφιβληστροειδούς: απλασία κολοβώματος, υποπλασία, δυσπλασία, αλμπινισμός. Επιπλέον, τα συγγενή ελαττώματα είναι: υπερπλασία του επιθηλίου της χρωστικής, αγγειακές ανωμαλίες, μυελινωμένες νευρικές ίνες, φακομάτωση.

Το αμφιβληστροειδές κολόμπωμα είναι η απουσία ιστού αμφιβληστροειδούς σε περιορισμένη περιοχή. Κατά κανόνα, συνοδεύεται από κολοβώματα της ίριδας και του χοριοειδούς, και μπορεί να εντοπιστεί στο κέντρο του ματιού ή στην περιφέρεια του κάτω μισού του. Η αιτία του κολοβώματος είναι το πλήρες κλείσιμο της εμβρυϊκής σχισμής. Με την οφθαλμοσκόπηση, αυτή η ανωμαλία μοιάζει με λευκή, περιορισμένη περιοχή οβάλ ή στρογγυλού σχήματος κοντά στην κεφαλή του οπτικού νεύρου, μερικές φορές δίπλα σε αυτήν. Ελλείψει αμφιβληστροειδούς και χοριοειδούς, ο σκληρός χιτώνας εκτίθεται. Το Coloboma συνοδεύεται συχνά από μικροφθαλμικά, σκελετικά ελαττώματα κ.λπ..

Η δυσπλασία του αμφιβληστροειδούς είναι μια ανωμαλία που εμφανίζεται κατά την ανάπτυξη του εμβρύου, ως παραβίαση της αναλογίας των κυτταρικών στοιχείων. Η δυσπλασία μπορεί να εκδηλωθεί ως μη προσκόλληση του αμφιβληστροειδούς. Αυτή η σπάνια παθολογία που προκύπτει από την ανεπαρκή εγκοπή του οπτικού κυστιδίου είναι ένα από τα σημάδια τρισωμίας 13, καθώς και το σύνδρομο Walker-Warburg. Αποκαλύπτεται σε συνδυασμό με άλλα ελαττώματα του ματιού, του μυϊκού ιστού, της παρεγκεφαλίδας.

Ο αλβινισμός είναι μια γενετικά καθορισμένη διαταραχή της ανάπτυξης του οπτικού συστήματος που συμβαίνει λόγω παραβίασης της σύνθεσης μελανίνης. Τα άτομα με αλβινισμό μπορούν επίσης να υποφέρουν από νυσταγμό, διαθλαστικά σφάλματα με αστιγματισμό, έχουν ασθενή χρωματισμό του βυθού, δυσπλασία της κεντρικής ζώνης του αμφιβληστροειδούς, αλλαγή στο χάσμα του οπτικού νεύρου. Αυτή η ανωμαλία χαρακτηρίζεται επίσης από ελαττώματα στην έγχρωμη όραση, αλλαγές στη φωτεινότητα και την αντίθεση, τη διαχημική ασυμμετρία του VEP, το υπερφυσικό ERG.

Ο αλβινισμός είναι αρνητικός στην τυροσινάση και θετικός στην τυροσινάση. Στην πρώτη περίπτωση, η έναρξη της νόσου σχετίζεται με την έλλειψη παραγωγής του ενζύμου τυροσινάσης, καθώς και με τη χρωστική μελανίνης. Τα άτομα με αυτή την πάθηση έχουν λευκό δέρμα και μαλλιά και δεν μαυρίζουν. Η ελαφριά ίριδα τους είναι εύκολα ημιδιαφανής, το αντανακλαστικό από το fundus είναι βαμμένο σε έντονο ροζ τόνο, ορατό από απόσταση. Στην θετική τυροσινάση μορφή αλμπινισμού, αντίθετα, διατηρείται η ικανότητα παραγωγής μελανίνης, αλλά η φυσιολογική συσσώρευσή της είναι αδύνατη. Το δέρμα τέτοιων ασθενών είναι σε θέση να μαυρίσει, αλλά είναι κακώς χρωματισμένο. Τα μαλλιά είναι πολύ ελαφριά ή κιτρινωπά, η όραση είναι λιγότερο έντονη.

Μέχρι τώρα, ο αλβινισμός δεν έχει αντιμετωπιστεί. Η ιατρική βοήθεια συνίσταται στη διόρθωση των διαθλαστικών σφαλμάτων με οπτικά γυαλιά με φίλτρα φωτός από έκθεση σε έντονο φως που βλάπτει τον αμφιβληστροειδή.

Υπερπλασία του επιθηλίου χρωστικής συγγενής φύσης, που χαρακτηρίζεται από εστιακή υπερχρωματισμό του αμφιβληστροειδούς. Η ομαδοποίηση των σημείων ηλικίας έχει τη μορφή μιας γραμμής αρκούδας με μονές και πολλαπλές εστίες. Δεν υπάρχουν αλλαγές στον αμφιβληστροειδή γύρω τους. Η αύξηση των εστιών μελάγχρωσης εμφανίζεται σπάνια, πρακτικά δεν είναι ευαίσθητα σε κακοήθεια.

Επίσης, οι νευρικές ίνες μυελίνης αναφέρονται επίσης ως αναπτυξιακές ανωμαλίες. Μπορούν να αποδοθούν τόσο σε αναπτυξιακά ελαττώματα του αμφιβληστροειδούς όσο και σε ελαττώματα στην ανάπτυξη του οπτικού νεύρου..

Το κάλυμμα μυελίνης των οπτικών νευρικών ινών θα πρέπει κανονικά να τελειώνει στο άκρο της αιμοειδούς πλάκας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, συνεχίζει μέχρι τις νευρικές ίνες των νευρώνων αμφιβληστροειδούς δεύτερης τάξης, παρακάμπτοντας την κεφαλή του οπτικού νεύρου. Κατά τη διάρκεια της οφθαλμοσκόπησης, οι ίνες εμφανίζονται ως λευκές, ακτινωτά τοποθετημένες λαμπερές λωρίδες που εκτείνονται στην περιφέρεια της κεφαλής του οπτικού νεύρου. Μερικές φορές δεν σχετίζονται με την κεφαλή του οπτικού νεύρου. Κατά κανόνα, μια τέτοια ανωμαλία δεν συνοδεύεται από συμπτώματα, αν και σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να συμβεί η εμφάνιση βοοειδών.

Οι ανωμαλίες των αγγείων του αμφιβληστροειδούς συγγενής φύσης εκδηλώνονται ως αγγειόμορφο σχήμα σταφυλιού, τριχοειδές αιμαγγείωμα του Hippel-Lindau, ασθένεια Coates, καθώς επίσης, με τη μορφή σπηλαίων αιμαγγειώματος, αμφιβληστροειδοπάθειας προγεννητικότητας, ανευρύσματα της κεχρίς (μιλιαρίου) Leber, τριχοειδή αιμαγγειώματα και παραφοβία.

Το σύμπλεγμα αγγειώματος είναι, κατά κανόνα, ένα μονόπλευρο ελάττωμα, το οποίο κατά τη διάρκεια της οφθαλμοσκόπησης έχει τα δικά του χαρακτηριστικά χαρακτηριστικά: διασταλμένες και σε μεγάλο βαθμό ελικοειδείς αρτηρίες και φλέβες, αρτηριοφλεβικές παραλείψεις. Παρουσία εγκεφαλικής αγγειακής παθολογίας με μείωση της κεντρικής όρασης, μιλούν για το «σύνδρομο Vaburn-Mazon». Η θεραπεία στις περισσότερες περιπτώσεις δεν πραγματοποιείται καθώς η ασθένεια δεν εξελίσσεται..

Νόσος του Coates - συγγενείς αγγειακές ανωμαλίες με χαρακτηριστικές τελαγγειεκτασίες αμφιβληστροειδούς, ανευρύσματα διαφόρων μεγεθών με διαχωρισμό εξιδρώματος, το οποίο τελικά οδηγεί σε αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς. Ένα άλλο όνομα για την ασθένεια είναι «εξωτερική αιμορραγική αμφιβληστροειδοπάθεια». Κατά κανόνα, έχει μονομερή πορεία, ανιχνεύεται σε παιδιά (συνήθως αγόρια) σε νεαρή ηλικία.

Η οφθαλμοσκόπηση αποκαλύπτει την εναπόθεση ενός στερεού φωτεινού κίτρινου εξιδρώματος στον υποθάλαμο χώρο του οπίσθιου οφθαλμικού πόλου. Στα μεταγενέστερα στάδια της νόσου, εμφανίζεται καταρράκτης, γλαύκωμα και υποατροφία του οφθαλμού. Με μέτρια βαρύτητα της παθολογίας, παρατηρούνται μόνο τελεαγωγές.

Κατά τη διάγνωση, μια τέτοια ανωμαλία πρέπει να διαφοροποιείται από τις διαδικασίες όγκου που κρύβονται από εξιδρώματα ή αποκολλημένο αμφιβληστροειδή, καθώς και από αμφιβληστροειδοπάθεια της πρόωρης ωρίμανσης..

Θεραπεία - εξάλειψη της εξίδρωσης με εξάλειψη μη φυσιολογικών αγγείων με πήξη λέιζερ ή κρυοπεξία. Εάν υπάρχει αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς μεγάλης κλίμακας, συνταγογραφείται χειρουργική θεραπεία.

Οι φακοματώσεις είναι συγγενείς δυσπλασίες με οφθαλμολογικές και συστηματικές εκδηλώσεις. Τα πιο συνηθισμένα μεταξύ τους είναι: αιμαγγειώματα, σχηματισμοί, ουρμάτα, κόμβοι.

Οι φακοματώσεις περιλαμβάνουν τη νευροϊνωμάτωση του Recklinghausen, τη νόσο του Hippel-Lindau, τη σκωληκοειδής σκλήρυνση, που προκύπτουν σύμφωνα με την αυτοσωματική κυρίαρχη αρχή. Επιπλέον, περιλαμβάνουν το σύνδρομο Sturge-Weber-Krabbe.

Η αιτία της νόσου είναι μια μετάλλαξη ενός γονιδίου που αναγνωρίζεται σε όλες τις περιπτώσεις κυρίαρχων ασθενειών.

Η νευροϊνωμάτωση του Recklinghausen χαρακτηρίζεται από έναν όγκο κυττάρων Schwann, με δερματική εκδήλωση - την εμφάνιση πολλαπλών ινομυωμάτων. Το γονίδιο που είναι υπεύθυνο για την ανάπτυξη της νόσου βρίσκεται στο 17ο χρωμόσωμα. Η ασθένεια εκδηλώνεται με παραμόρφωση νευρομάτιδας ελεφάντιδας, η οποία προκαλείται από νευροϊνώδη διήθηση.

Κατά τη διάγνωση, δίνουν προσοχή σε κηλίδες στο δέρμα του χρώματος του καφέ με γάλα. Πρέπει να υπάρχουν τουλάχιστον 6 από αυτά, μεγέθους άνω των 1,5 cm.

Μεταξύ των οφθαλμικών εκδηλώσεων της νευροϊνωμάτωσης, σημειώνονται τα ακόλουθα: πλέξιμο νευροϊύρωμα της τροχιάς και των βλεφάρων, συγγενές γλαύκωμα, σχισμή σχήματος S, ραχιαία ραχίτιδα, ιρματώματα ίριδας και διείσδυση hamartoma στο χοριοειδές, οπτικό ίνωμα επιπεφυκότα, προβολή και πάχυνση των νεύρων.

Το Hamartoma είναι ένας όγκος του εμβρυϊκού ιστού με καθυστέρηση στη διαφοροποίηση, σε σχέση με τη διαφοροποίηση του οργάνου στο οποίο αναπτύσσεται. Τα κύτταρα ενός τέτοιου όγκου δεν έχουν δομικές ανωμαλίες, αλλά υπήρξαν αλλαγές στην πυκνότητα των κυτταρικών πληθυσμών..

Τα μελανοκυτταρικά αμαρτώματα, που ονομάζονται οζίδια Pisch, ανιχνεύονται στην ίριδα ενήλικων ασθενών ακόμη και πριν από τις δερματικές εκδηλώσεις της νόσου και αποτελούν διαγνωστικό σημάδι.

Το πλέγμα του νευροϊνώματος είναι ένα σύμπλεγμα υπερτροφικών, αλληλένδετων νεύρων. Λόγω του πολλαπλασιασμού των κυττάρων Schwann, εμφανίζονται ανώμαλα.

Μια ιδιαίτερα συχνή επιπλοκή της νευροϊνωμάτωσης τύπου Ι είναι οι αγγειακές διαταραχές. Αυτά περιλαμβάνουν: αγγειακή απόφραξη ή στένωση του αυλού τους, η οποία οδηγεί περαιτέρω σε περιφερικό ινωδογλοιακό πολλαπλασιασμό. Οι αγγειακές ζώνες κατά μήκος της περιφέρειας, των προγεννητικών ινωδών μεμβρανών, των αρτηριοφλεβικών παρακέντρων, της οπτικής ατροφίας θεωρούνται μερικά από τα σημάδια της λιμοκτονίας του αμφιβληστροειδούς..

Εάν ο όγκος έχει προκαλέσει παραμόρφωση γειτονικών ιστών ή δυσλειτουργία του οργάνου, πρέπει να αφαιρεθεί.

Η νευροϊνωμάτωση τύπου II είναι μια σπάνια ασθένεια. Το τυπικό σύμπτωμα είναι το σκβάντωμα (συνήθως διμερές) του όγδοου ζευγαριού των κρανιακών (ακουστικών) νεύρων. Οι οφθαλμικές επιπλοκές είναι συνδυασμένα αμαρτώματα του επιθηλίου της χρωστικής του αμφιβληστροειδούς, μηνιγγίωμα του οπτικού νεύρου, γλοίωμα.

Η νόσος Hippel-Lindau είναι μια γενετικά καθορισμένη ασθένεια με ελάττωμα στο χρωμόσωμα 3p25. Κατά κανόνα, ανακαλύπτεται κατά τύχη όταν το παιδί υποβάλλεται σε διαγνωστική εξέταση για στραβισμό.

Τα αγγειοειδή του αμφιβληστροειδούς χαρακτηρίζονται από το σχήμα των γλυκών κερασιών, τα οποία είναι εξοπλισμένα με ανεπτυγμένα αγγεία που τα τρέφουν και τα στραγγίζουν. Παρόμοιοι σχηματισμοί είναι τα αιμαγγειοβλαστώματα του αμφιβληστροειδούς, καθώς ιστολογικά είναι παρόμοια με τα τελευταία που σχηματίζονται στην παρεγκεφαλίδα. Τα αιμαγγειοβλαστώματα του αμφιβληστροειδούς χαρακτηρίζονται από εξωφυτική και ενδοφυτική ανάπτυξη με τη συμμετοχή του δίσκου και του ίδιου του οπτικού νεύρου στη διαδικασία. Συχνά αποκαλύπτεται ο συνδυασμός τους με τις κηλίδες. Η αγγειομάτωση του αμφιβληστροειδούς μπορεί επίσης να συνοδεύει τη νεφρική κύτωση, το νεφρικό καρκίνωμα, το φαιοχρωμοκύτωμα, κ.λπ..

Λόγω της αυξημένης αγγειακής διαπερατότητας, το εξίδρωμα του αμφιβληστροειδούς με μεγάλη ποσότητα λιπιδίων μπορεί να συσσωρευτεί στο εσωτερικό, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη αποκολλητικής αποβολής του αμφιβληστροειδούς στα τελευταία στάδια της νόσου.

Κατά τη διάγνωση της αρτηριοφλεβικής ΠΑΥ, αποκαλύπτεται η συγκέντρωση του παράγοντα αντίθεσης στο αγγίωμα. Στα μεταγενέστερα στάδια της νόσου, η φλουορεσκεΐνη πηγαίνει πέρα ​​από τα αγγεία στους γύρω ιστούς, γεγονός που οφείλεται στην αδυναμία των αγγείων του όγκου.

Ως θεραπεία, χρησιμοποιούνται πήξη με λέιζερ, κρυοθεραπεία, χειρουργική αφαίρεση του όγκου.

Η σκωληκώδης νόσος, που ονομάζεται νόσος Bourne-Ville, είναι μια σπάνια αυτοσωμική κυρίαρχη ασθένεια που εμφανίζεται λόγω της αποτυχίας δύο γονιδίων στο χρωμόσωμα 9 και 16.

Η κλασική τριάδα της παθολογίας είναι η επιληψία, οι αγγειοϊνώματα του προσώπου, η διανοητική καθυστέρηση. Ο αμφιβληστροειδής επηρεάζεται από λευκούς όγκους σχηματισμούς, εντοπισμένος κοντά στην κεφαλή του οπτικού νεύρου, που μοιάζει αόριστα με φρούτα μουριάς. Στην κεφαλή του οπτικού νεύρου, μπορούν να ανιχνευθούν αστροκύτταρα, τα οποία ονομάζονται γιγαντιαία μύτη. Μερικές φορές συνδέονται κατά λάθος με το ρετινοβλάστωμα..

Ως θεραπεία, επιλέγουν την τοποθέτηση ασθενών σε νευρολογική κλινική. Η πρόγνωση της νόσου είναι σοβαρή: με αύξηση των νευρολογικών εκδηλώσεων, σύντομα εμφανίζεται θάνατος.

Αγγειακό αμφιβληστροειδή: θεραπεία, αιτίες, διάγνωση

Οι αγγειοπάθειες είναι παθολογικές αλλαγές στα αιμοφόρα αγγεία που προκαλούνται από μειωμένη νευρική ρύθμιση. Η αγγειοπάθεια του αμφιβληστροειδούς δεν είναι ανεξάρτητη ασθένεια. Αυτή είναι μόνο μία από τις εκδηλώσεις ορισμένων παθολογικών καταστάσεων, που περιπλέκονται από βλάβη στα αιμοφόρα αγγεία του σώματος, συμπεριλαμβανομένων των αγγείων του αμφιβληστροειδούς..

Η αγγειοπάθεια του αμφιβληστροειδούς επηρεάζει εξίσου συχνά άνδρες και γυναίκες. Εμφανίζεται επίσης σε παιδιά, αλλά τις περισσότερες φορές διαγιγνώσκεται σε άτομα άνω των 30 ετών. Σήμερα, οι ειδικοί δίνουν τη μέγιστη προσοχή σε αυτή τη διαταραχή, επειδή συχνά γίνεται η αιτία των μη αναστρέψιμων αλλαγών στην οπτική λειτουργία, μέχρι την πλήρη τύφλωση..

Σε πολλές περιπτώσεις, το αρχικό στάδιο της νόσου δεν μπορεί να διαγνωστεί οπτικά. Αλλά η εκδήλωση ορισμένων συμπτωμάτων μπορεί να υποδηλώνει τα πρώτα σημάδια της νόσου. Αυτά τα συμπτώματα είναι:

  • Πόνος στην περιοχή των ματιών, ειδικά όταν διαβάζετε ή κάνετε οποιαδήποτε εργασία.
  • Παραβίαση της ακεραιότητας της εικόνας που εκδηλώνεται από την εμφάνιση της λεγόμενης «μύγας στα μάτια».
  • Μειωμένη σαφήνεια της όρασης, που εκδηλώνεται από κάποιο είδος πέπλου που παρεμβαίνει στη σαφήνεια του βλέμματος.
  • Η εμφάνιση μαύρων κηλίδων και ξένων σκοτεινών σημείων όταν κοιτάζετε τη γύρω πραγματικότητα.

Στην αρχή της ανάπτυξης της νόσου, αυτά τα συμπτώματα μπορεί να εμφανίζονται μόνο περιοδικά. Αλλά στο μέλλον γίνονται μόνιμοι και προοδευτικοί..

Αιτίες της οφθαλμικής αγγειοπάθειας

Μεταξύ των αιτίων αυτής της ασθένειας είναι τα ακόλουθα.

  • Το κάπνισμα, που οδηγεί σε αγγειοσπασμό.
  • Ακατάλληλη διατροφή, η οποία οδηγεί κυρίως σε φθορά των οφθαλμικών αγγείων.
  • Παλιά εποχή;

Με την ηλικία, τα ανθρώπινα αγγεία φθείρονται, γεγονός που οδηγεί στην ατροφία τους..

Με μια διαβητική νόσο, η γενική κατάσταση ολόκληρου του οργανισμού επιδεινώνεται, συμπεριλαμβανομένου του αγγειακού συστήματος. Σε αυτήν την περίπτωση, τα μάτια υποφέρουν κατά πρώτο λόγο..

Στην οξεία δηλητηρίαση, όταν ολόκληρος ο οργανισμός είναι μεθυσμένος, συχνά διαγιγνώσκεται βλάβη στα αγγεία των ματιών και των άκρων.

Παρουσία ασθενειών όπως συστηματική αγγειίτιδα ή πρεσβυωπία, συχνά εμφανίζεται βλάβη στα αγγεία των ματιών, οδηγώντας σε αγγειοπάθεια.

  • Τραυματισμοί στα μάτια
  • Τραύμα στο κεφάλι
  • Οστεοχόνδρωση

Οι συνεχείς αυξήσεις της πίεσης, ειδικά σε πολύ μεγάλο εύρος, μπορούν να οδηγήσουν στην ανάπτυξη πολλών διαταραχών στο σώμα, συμπεριλαμβανομένης της αγγειοπάθειας. Διάκριση μεταξύ υπερτασικής και υποτονικής αγγειοπάθειας.

Η ασθένεια χωρίζεται συμβατικά σε διάφορες κατηγορίες:

Χαρακτηρίζεται από ισχυρή φυσική συμπίεση των αιμοφόρων αγγείων, η οποία είναι συνέπεια της οστεοχόνδρωσης ή του τραύματος.

Με τον σακχαρώδη διαβήτη, υπάρχει σημαντική μείωση της αγγειακής ευρυχωρίας. Ως αποτέλεσμα, υπάρχει μείωση της παροχής αίματος στα αγγεία του αμφιβληστροειδούς και η όραση επιδεινώνεται..

  • Υπερτασική και υποτονική αγγειοπάθεια

Με αυτές τις ασθένειες, υπάρχει μια αλλαγή στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων και μια επιδείνωση της αδυναμίας τους. Αυτό οδηγεί σε κακή παροχή αίματος και απώλεια όρασης..

Με ένα παρόμοιο φαινόμενο, ένας έφηβος εμφανίζει συχνή φλεγμονή του αμφιβληστροειδούς των ματιών και ακόμη και ορατές αιμορραγίες, που εκφράζονται σε κοκκίνισμα των αιμοφόρων αγγείων ή στην εμφάνιση στον αμφιβληστροειδή αιματηρών, μακροχρόνιων σημείων.

Μέθοδοι θεραπείας για την αγγειοπάθεια

Η ασθένεια απαιτεί απαραίτητα μια ολοκληρωμένη προσέγγιση. Δεδομένου ότι η ασθένεια είναι μόνο μια εκδήλωση ενός άλλου προβλήματος, πρέπει πρώτα να μάθετε τα αίτια της έναρξης της νόσου. Για να το κάνετε αυτό, σίγουρα θα πρέπει να εξεταστείτε από έναν αριθμό ειδικών. Μόνο μετά τον εντοπισμό και την επίλυση του κύριου προβλήματος που οδηγεί στην αγγειοπάθεια, μπορούμε να μιλήσουμε για το διορισμό μιας κατάλληλης αποτελεσματικής θεραπείας. Οι μέθοδοι θεραπείας αυτής της ασθένειας χωρίζονται σε επαγγελματικές και λαϊκές.

Αφού ο ασθενής διαγνωστεί με αγγειοπάθεια, οι γιατροί πρέπει να συνταγογραφήσουν φάρμακα και διαδικασίες που αυξάνουν την κυκλοφορία του αίματος μέσα στα μάτια. Κατά τη διάγνωση της διαβητικής αγγειοπάθειας, πρέπει πρώτα να επιτύχετε σταδιακή μείωση των επιπέδων σακχάρου στο αίμα. Τότε θα είναι δυνατή η διεξαγωγή υποστηρικτικής θεραπείας, η οποία θα επιτρέψει την επίτευξη σημαντικής βελτίωσης στα αιμοφόρα αγγεία όχι μόνο ολόκληρου του οργανισμού στο σύνολό του, αλλά και των οφθαλμικών αγγείων..

Η σύγχρονη ιατρική προσφέρει:

Σήμερα υπάρχουν ορισμένα φάρμακα που μπορούν να βελτιώσουν γρήγορα την κυκλοφορία σε όλο το σώμα. Είναι συνταγογραφούμενα για κάθε τύπο ασθένειας και για την πρόληψή της. Μεταξύ των σύγχρονων φαρμάκων που μπορούν να βελτιώσουν σημαντικά την κυκλοφορία του αίματος είναι η πεντυλίνη και το σολκοσερίλιο, ο βαζονίτης και το trental. Αυτές οι ουσίες ενισχύουν την ικανότητα των ερυθροκυττάρων να μετακινούν τη ροή του αίματος.

Για τη θεραπεία, συνταγογραφούνται απαραίτητα ουσίες αραίωσης αίματος, οι οποίες βοηθούν στη βελτίωση της σύνθεσης του αίματος και της ταχύτερης κυκλοφορίας του στο αγγειακό σύστημα.

Αυτά περιλαμβάνουν βελονισμό, μαγνητική θεραπεία και θεραπεία με λέιζερ. Με τακτική χρήση, αυτές οι μέθοδοι δίνουν ένα καλό θετικό αποτέλεσμα που μπορεί να απομακρύνει πλήρως την ασθένεια, αλλά μόνο στο αρχικό της στάδιο. Σε πιο σοβαρές μορφές της νόσου, χρησιμοποιείται διαδικασία καθαρισμού αίματος ή αιμοκάθαρση.

Τα διαφορετικά και σωστά επιλεγμένα συμπληρώματα βιταμινών μπορούν να μειώσουν σημαντικά τον κίνδυνο εμφάνισης της νόσου.

  • Τα λεγόμενα γυαλιά Sidorenko: αυτή η συσκευή επιτρέπει τη θεραπεία χρωμάτων και πνευμονομασάζ, υπερηχογράφημα και φωνοφόρηση.
  • Η χρήση φυτικών εγχύσεων.
  • Διάφορα αφεψήματα από βότανα όπως ένα μείγμα βάλσαμου λεμονιού και βαλεριάνας, St. John's wort και χαμομήλι μπορούν να βελτιώσουν σημαντικά την κατάσταση των αιμοφόρων αγγείων στο σώμα. Ωστόσο, πρέπει να χρησιμοποιούνται τακτικά. Θα πρέπει να θυμόμαστε ότι με την παραμικρή επιδείνωση της όρασης, θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν ειδικό και να υποβληθείτε σε πλήρη εξέταση και θεραπεία.

Μπορεί να προληφθεί η αγγειοπάθεια;?

Μεταξύ των προληπτικών μέτρων που μειώνουν τον κίνδυνο εμφάνισης της νόσου είναι τα ακόλουθα:

  • Διακοπή καπνίσματος, κατανάλωσης αλκοόλ και διατροφής. Ο υγιεινός τρόπος ζωής και η σωστή διατροφή συμβάλλουν στην αναζωογόνηση ολόκληρου του οργανισμού και όλων των αιμοφόρων αγγείων, συμπεριλαμβανομένων.
  • Δίαιτες. Με οποιαδήποτε διάγνωση και θεραπευτική αγωγή, απαιτείται αυστηρή τήρηση ορισμένων δίαιτων. Με την υπέρταση, θα χρειαστείτε μια δίαιτα για τη μείωση της χοληστερόλης, με σακχαρώδη διαβήτη, μια δίαιτα για τη μείωση των επιπέδων γλυκόζης στο αίμα κ.λπ..
  • Φυσική άσκηση. Η λογική άσκηση μπορεί να κάνει θαύματα για ανάκαμψη σε οποιαδήποτε ηλικία.

Όλες αυτές οι μέθοδοι θα επιτρέψουν την ενίσχυση και τον καθαρισμό των αγγείων σε όλο το σώμα, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε σημαντική βελτίωση της όρασης ακόμη και χωρίς πρόσθετη φαρμακευτική θεραπεία..

Πρέπει να γνωρίζετε ότι μια αρχικά αβλαβής ασθένεια όπως η αγγειοπάθεια μπορεί στη συνέχεια να μετατραπεί σε μεγάλα προβλήματα που σχετίζονται με μερική ή ακόμη και πλήρη απώλεια της όρασης, που σημαίνει μια πλήρη και πολύχρωμη ζωή.

Μοιραστείτε αυτή τη σελίδα με τους φίλους σας:

Συμπτώματα

Η κλινική εικόνα της αγγειοπάθειας του fundus αποτελείται από συμπτώματα που σχετίζονται με μικροσκοπική βλάβη στον αμφιβληστροειδή. Συνήθως, οι ασθενείς παρουσιάζουν τα ακόλουθα παράπονα:

  • επιδείνωση της όρασης - τόσο το ένα όσο και τα δύο μάτια μπορεί να υποφέρουν.
  • Σε ακραίες περιπτώσεις, υπάρχει πλήρης απώλεια όρασης.
  • μυωπία (μειωμένη οπτική οξύτητα) είναι προοδευτική.
  • Μπορεί επίσης να υπάρχουν τέτοια φαινόμενα όπως "αστέρια", "αστραπή" στα μάτια.
  • ένα έμμεσο σημάδι συστηματικής παραβίασης της δομής του αγγειακού τοιχώματος είναι ρινορραγίες που εμφανίζονται με φυσιολογική αρτηριακή πίεση.

Ένας οφθαλμίατρος εμπλέκεται στη διάγνωση της νόσου. Η διάγνωση μπορεί να γίνει με βάση τη χαρακτηριστική κλινική εικόνα της νόσου και τα δεδομένα της οφθαλμολογικής εξέτασης του ασθενούς. Τα διαγνωστικά όργανα βασίζονται στην εξέταση υπερήχων Doppler των αγγείων του βυθού. Αυτή η μέθοδος καθιστά δυνατή την εκτίμηση της κατάστασης της ροής του αίματος στις μελετημένες αρτηρίες, για τον προσδιορισμό της παρουσίας στένωσης του αυλού των αιμοφόρων αγγείων.

Πραγματοποιείται επίσης αγγειογραφία για την εκτίμηση της κατάστασης των αιμοφόρων αγγείων, της παρουσίας στένωσης του αυλού, του ταρταρούτου και άλλων παραμέτρων. Πραγματοποιείται απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού για την εκτίμηση της κατάστασης των γύρω ιστών.

Οι λόγοι

Δεδομένου ότι η παθογένεση της αγγειοπάθειας του αμφιβληστροειδούς βασίζεται σε παραβίαση της δομής των αιμοφόρων αγγείων στο επίπεδο ολόκληρου του σώματος, οι αιτίες αυτής της ασθένειας είναι πολύ διαφορετικές. Μεταξύ των πιο κοινών παραγόντων που οδηγούν σε βλάβη στις αρτηρίες των ματιών είναι:

  • τραυματισμός στον αυχένα ή τραυματική εγκεφαλική βλάβη.
  • ασθένειες της σπονδυλικής στήλης, για παράδειγμα, οστεοχονδρωσία του τραχήλου της μήτρας.
  • διαταραχές της νευρικής ρύθμισης, οι οποίες οδηγούν σε μείωση του τόνου του αγγειακού τοιχώματος.
  • ασθένειες του ενδοκρινικού συστήματος - σακχαρώδης διαβήτης
  • αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση.
  • αρτηριακή υπέρταση
  • κάπνισμα και αλκοολισμός
  • την παρουσία επιβλαβών παραγόντων στην εργασία ·
  • ανωμαλίες στην ανάπτυξη αιμοφόρων αγγείων στο βυθό και δομικά χαρακτηριστικά των αγγειακών τοιχωμάτων.

Δεν μπορούμε να πούμε ότι μόνο ένας από τους παράγοντες που αναφέρονται παραπάνω αρκεί για να προκαλέσει βλάβη στο αγγειακό τοίχωμα. Συνήθως υπάρχει ένα συνδυασμένο αποτέλεσμα πολλών.

Ένας ιδιαίτερα σημαντικός ρόλος διαδραματίζεται από τη γενική κατάσταση του σώματος του ασθενούς, την ηλικία του - είναι γνωστό ότι όσο μεγαλύτερο είναι το άτομο, τόσο μεγαλύτερος είναι ο κίνδυνος βλάβης στο αγγειακό τοίχωμα.

Ποικιλίες της νόσου

Η ταξινόμηση της αγγειοπάθειας βασίζεται στην ασθένεια που προκάλεσε την ανάπτυξη αυτής της κατάστασης. Διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι αγγειακών βλαβών του βυθού:

  • διαβητική αγγειοπάθεια - εμφανίζεται με σακχαρώδη διαβήτη. Όταν ο ασθενής δεν λαμβάνει τη θεραπεία που χρειάζονται. Λόγω μεταβολικών διαταραχών, εμφανίζεται βλάβη στο αγγειακό τοίχωμα, με αποτέλεσμα να μην υποφέρουν μόνο τα αγγεία του αμφιβληστροειδούς, αλλά και άλλες αρτηρίες και φλέβες στο σώμα. Η παραβίαση εκδηλώνεται από μια αλλαγή στην ταχύτητα της ροής του αίματος, απόφραξη μικρών αρτηριών, ως αποτέλεσμα της οποίας συμβαίνει ισχαιμία των ιστών του αμφιβληστροειδούς, εμφανίζεται διαταραχή της όρασης.
  • υπερτασική - παρατηρείται σε ασθενείς με υπερτασική νόσο, που δεν διορθώνεται από αντιυπερτασικά φάρμακα. Οι παραβιάσεις της δομής των αγγείων εκδηλώνονται κατά την επέκταση, την αυξημένη διακλάδωση, τις μικρές αιμορραγίες στο βυθό ή την αδιαφάνεια του υαλοειδούς σώματος. Συνήθως, για την εξάλειψη των συμπτωμάτων της αγγειοπάθειας αυτής της γένεσης, αρκεί να διορθωθεί η υψηλή αρτηριακή πίεση.
  • υποτονική - αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα μιας σημαντικής μείωσης του τόνου των αιμοφόρων αγγείων, η οποία οδηγεί σε στασιμότητα του αίματος σε αυτά και αυξημένο σχηματισμό θρόμβων. Τις περισσότερες φορές, αυτός ο τύπος αγγειοπάθειας εμφανίζεται λόγω συμπίεσης των σπονδυλικών αρτηριών. Επίσης, αυτή η κατάσταση μπορεί να αναπτυχθεί ως αποτέλεσμα της αυξημένης ενδοκρανιακής πίεσης. Κλινικά, αυτή η κατάσταση εκδηλώνεται με μια αίσθηση παλμών στα μάτια.
  • νεανική - οι λόγοι για αυτήν την πάθηση είναι πιο συχνά άγνωστοι, επομένως αυτός ο τύπος βλάβης των αιμοφόρων αγγείων θεωρείται ο πιο δυσμενής. Τις περισσότερες φορές, αυτή η κατάσταση εκδηλώνεται με φλεγμονώδεις μεταβολές στο αγγειακό τοίχωμα, πολλές αιμορραγίες στίγματος στις εσωτερικές μεμβράνες του ματιού και του υαλοειδούς σώματος. Λόγω της ισχαιμίας και των συχνών αιμορραγιών, αυξάνεται η ανάπτυξη του συνδετικού ιστού στο εσωτερικό περιβάλλον του ματιού. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε θόλωση του φακού - καταρράκτη, καθώς και γλαύκωμα ή αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς. Όλες αυτές οι καταστάσεις απαιτούν χειρουργική διόρθωση, καθώς μπορούν να μειώσουν σημαντικά την όραση και να οδηγήσουν σε πλήρη απώλεια της όρασης.
  • τραυματικό - συμβαίνει λόγω βλάβης στις αρτηρίες που τροφοδοτούν τον εγκέφαλο και τα μάτια, το κρανιοεγκεφαλικό τραύμα και άλλες επιδράσεις της μηχανικής ενέργειας στο σώμα.

Θεραπεία

Αφού γίνει η διάγνωση, ο οφθαλμίατρος συνταγογραφεί συντηρητική θεραπεία για την ασθένεια. Η γενική φαρμακευτική θεραπεία συνίσταται στη χρήση φαρμάκων που βελτιώνουν την κυκλοφορία του αίματος στον αμφιβληστροειδή - solcoseryl, pentylin, trental, arbiflex κ.λπ. Η χρήση φαρμάκων για τη θεραπεία της αγγειοπάθειας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης είναι ανεπιθύμητη, καθώς μπορούν να επηρεάσουν αρνητικά το αναπτυσσόμενο έμβρυο.

Λόγω της ποικιλίας των λόγων που μπορούν να οδηγήσουν στην ανάπτυξη της αγγειοπάθειας του αμφιβληστροειδούς, η θεραπεία πρέπει να πραγματοποιείται από έναν οφθαλμίατρο σε συνδυασμό με άλλους ειδικούς - έναν θεραπευτή, καρδιολόγο, ενδοκρινολόγο, νευρολόγο, ρευματολόγο. Για να επιτευχθεί το καλύτερο αποτέλεσμα από θεραπευτικά μέτρα, είναι απαραίτητο να επιλέξετε ένα θεραπευτικό σχήμα με βάση τη γενική κατάσταση του ασθενούς και τον λόγο που προκάλεσε τις αλλαγές στο αγγειακό τοίχωμα. Για παράδειγμα, εάν ένας ασθενής πάσχει από υπέρταση, τότε συνταγογραφείται αντιυπερτασικά φάρμακα για να μειώσει την αρτηριακή πίεση σε φυσιολογικά επίπεδα. Οι ασθενείς με σακχαρώδη διαβήτη αντιμετωπίζονται κυρίως με θεραπεία με ινσουλίνη.

Η συντηρητική θεραπεία για αυτήν την παθολογία περιλαμβάνει επίσης τη χρήση των ακόλουθων φαρμάκων:

  • παράγοντες που βελτιώνουν τις ρεολογικές ιδιότητες του αίματος, αποτρέποντας το σχηματισμό θρόμβων αίματος.
  • ενίσχυση του αγγειακού τοιχώματος, αποτρέποντας τη στένωση του αυλού των αρτηριών και των φλεβών.
  • μείωση της διαπερατότητας των αγγειακών τοιχωμάτων.
  • παρασκευάσματα βιταμινών των ομάδων Β, Γ, Ε και Ρ.

Μαζί με φάρμακα για την αγγειοπάθεια του αμφιβληστροειδούς, στους ασθενείς παρουσιάζεται φυσιοθεραπεία, η οποία περιλαμβάνει τη χρήση λέιζερ, μαγνήτη και άλλους παράγοντες. Εάν τα συντηρητικά μέτρα είναι αναποτελεσματικά, είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί χειρουργική θεραπεία, σκοπός της οποίας είναι να αποφευχθεί η απώλεια όρασης. Μία από αυτές τις μεθόδους είναι η πήξη με λέιζερ του αμφιβληστροειδούς, η οποία πραγματοποιείται με την απειλή της απόσπασής του..

Αυτή η διαδικασία εκτελείται σε εξωτερικούς ασθενείς. Τοπική αναισθησία με οφθαλμικές σταγόνες. Οι περισσότεροι ασθενείς ανέχονται εύκολα αυτήν την επέμβαση, οι επιπλοκές είναι πολύ σπάνιες. Η συνολική διάρκεια του χειρισμού δεν υπερβαίνει τα 20 λεπτά. Μετά την ολοκλήρωση της διαδικασίας, μετά από μερικές ώρες στο νοσοκομείο, ο ασθενής μπορεί να επιστρέψει στο σπίτι.

Αυτή η μέθοδος βασίζεται στη θερμική επίδραση της ακτινοβολίας λέιζερ, η οποία οδηγεί σε πήξη ιστών και την προσκόλλησή τους μεταξύ τους. Δεδομένου ότι αυτή η μέθοδος δεν απαιτεί τομές, μειώνεται ο κίνδυνος επιπλοκών και μειώνεται ο χρόνος της διαδικασίας.

Πρόληψη

Μπορεί να προληφθεί η ανάπτυξη αγγειακών βλαβών στο βυθό. Για να το κάνετε αυτό, ακολουθήστε διάφορες προτάσεις:

  • οι ασθενείς με σακχαρώδη διαβήτη πρέπει να ελέγχουν τα επίπεδα γλυκόζης στο αίμα και να χρησιμοποιούν έγκαιρα παρασκευάσματα ινσουλίνης σύμφωνα με το σχήμα που προτείνει ο θεράπων ιατρός.
  • έλεγχος των επιπέδων αρτηριακής πίεσης, ειδικά σε ηλικιωμένους ασθενείς ·
  • εάν υπάρχουν παράγοντες κινδύνου, η σωματική δραστηριότητα πρέπει να είναι περιορισμένη.
  • έλεγχος των επιπέδων χοληστερόλης στο αίμα
  • να σταματήσετε το κάπνισμα
  • μια ισορροπημένη διατροφή με ελάχιστη ποσότητα ανθυγιεινών τροφίμων.

Για να αποφευχθεί η ανάπτυξη παραβίασης της δομής του αγγειακού τοιχώματος, πρέπει πρώτα απ 'όλα να καταπολεμηθεί η εξέλιξη της υποκείμενης νόσου..

Πρέπει να θυμόμαστε ότι η αγγειοπάθεια δεν είναι ανεξάρτητη ασθένεια, αλλά μόνο επιπλοκή άλλων παθολογιών. Επομένως, είναι πιο εύκολο να την αποτρέψουμε στην αρχή της ανάπτυξης της διαταραχής παρά να την θεραπεύσουμε. Εάν ο ασθενής είναι αμελής για την υγεία του, τότε με την πρόοδο των αγγειακών βλαβών, ενδέχεται να εμφανιστούν σοβαρά προβλήματα με την όραση, έως την απώλεια του.

Θεραπεία της αγγειοπάθειας του αμφιβληστροειδούς στην Αγία Πετρούπολη

Η κλινική "Ocodent" προσφέρει στους ασθενείς της ένα πλήρες φάσμα διαδικασιών απαραίτητων για τη διάγνωση και τη θεραπεία αυτής της παθολογίας. Οι ειδικοί μας διαθέτουν τα προσόντα για να εντοπίσουν αλλαγές στο fundus ήδη σε πρώιμο στάδιο της νόσου.

Μαζί μας μπορείτε να υποβληθείτε σε φαρμακευτική και χειρουργική θεραπεία της νόσου σε οποιοδήποτε στάδιο. Για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τις υπηρεσίες που προσφέρουμε, μπορείτε να επισκεφθείτε τον ιστότοπό μας: https://okodent.ru/services/oftalmologiya/

Τύποι και τύποι αγγειοπάθειας

Η ταξινόμηση της αγγειοπάθειας του αμφιβληστροειδούς βασίζεται στις ασθένειες που έγιναν οι αιτίες της εμφάνισής της. Έτσι, η αγγειοπάθεια μπορεί να είναι:

  • Διαβητικός. Η ήττα των αγγείων του αμφιβληστροειδούς σε αυτή την περίπτωση προκαλείται από το προχωρημένο στάδιο του σακχαρώδους διαβήτη. Αυτή η ασθένεια περιπλέκεται από μια αλλαγή στη δομή των αγγείων ολόκληρου του οργανισμού, συμπεριλαμβανομένων των τριχοειδών αγγείων του αμφιβληστροειδούς. Ως αποτέλεσμα, υπάρχει σημαντική επιβράδυνση της ροής του αίματος στις κεντρικές φλέβες του αμφιβληστροειδούς και στα κλαδιά του, εμφανίζεται η απόφραξή τους, οδηγώντας σε μείωση της ποιότητας της όρασης.
  • Υπερτασικός. Η αυξημένη πίεση συχνά οδηγεί σε αγγειοπάθεια του αμφιβληστροειδούς. Αυτό εκδηλώνεται από την επέκταση και την υπερβολική χελώνα των φλεβών, την αδυναμία του αγγειακού τοιχώματος, η οποία προκαλεί συχνές αιμορραγίες στίξης στο μάτι, θόλωση των οπτικών μέσων. Ταυτόχρονα, η επιτυχής θεραπεία της υπέρτασης δημιουργεί συνθήκες για την αυθόρμητη εξαφάνιση των συμπτωμάτων της αμφιβληστροειδικής αγγειοπάθειας.
  • Υποτονική. Σε αυτήν την περίπτωση, ο τόνος των αγγείων μειώνεται, με αποτέλεσμα να ξεχειλίζουν με αίμα, ο ρυθμός ροής του αίματος μειώνεται σοβαρά και ξεκινά η διαδικασία σχηματισμού θρόμβων. Ένα σύμπτωμα αυτής της κατάστασης είναι ένας ισχυρός, εύκολα αντιληπτός παλμός των αγγείων των ματιών.
  • Τραυματικός. Η αγγειοπάθεια εμφανίζεται όταν η τραχηλική σπονδυλική στήλη έχει υποστεί βλάβη, κρανιοεγκεφαλικό τραύμα, παρατεταμένη συμπίεση του θώρακα. Ως αποτέλεσμα, υπάρχει πίεση στα αιμοφόρα αγγεία της σπονδυλικής στήλης και αυξάνεται η ενδοκρανιακή πίεση.
  • Νεανικό (νεαρό). Θεωρείται ο πιο δυσμενής τύπος αγγειακής αγγειοπάθειας του αμφιβληστροειδούς, ο μηχανισμός της οποίας δεν έχει ακόμη κατανοηθεί πλήρως. Οι κύριες εκδηλώσεις της νόσου είναι η αγγειακή φλεγμονή, με συχνές αιμορραγίες στο οφθαλμικό περιβάλλον - τον αμφιβληστροειδή και το υαλώδες σώμα. Σχηματίζονται κορδόνια συνδετικού ιστού στον αμφιβληστροειδή. Συχνά, η νεανική αγγειοπάθεια προκαλεί την ανάπτυξη γλαυκώματος, αποκόλλησης του αμφιβληστροειδούς και συμβάλλει στην εμφάνιση καταρράκτη.

Αιτίες εμφάνισης

Ο λόγος για την εμφάνιση ενός ή άλλου τύπου αγγειοπάθειας του αμφιβληστροειδούς φαίνεται καλύτερα από τον τύπο της νόσου, την επιπλοκή της οποίας είναι. Έτσι, ζημιά στα αγγεία του αμφιβληστροειδούς μπορεί να προκληθεί από:

  • Διαταραχή της λειτουργίας της νευρικής ρύθμισης που είναι υπεύθυνη για τον τόνο του αγγειακού τοιχώματος.
  • Αρτηριακή υπέρταση;
  • Τραυματικοί εγκεφαλικοί τραυματισμοί και τραυματισμοί της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης.
  • Η αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης.
  • Οστεοχόνδρωση του τραχήλου της μήτρας
  • Ασθένειες του αίματος.

Επιπλέον, οι ειδικοί αποκαλούν τους παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη αγγειοπάθειας του αμφιβληστροειδούς:

  • Αλλαγές που σχετίζονται με την ηλικία στους ηλικιωμένους.
  • Κάπνισμα;
  • Δύσκολες συνθήκες καθημερινής εργασίας.
  • Τοξίκωση του σώματος
  • Ατομικά χαρακτηριστικά / ανωμαλίες της δομής των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων.

Εκδηλώσεις ασθενειών

Η αγγειοπάθεια του αμφιβληστροειδούς είναι ανώδυνη και πρακτικά ασυμπτωματική · ανιχνεύεται σε οφθαλμολογική εξέταση. Οι ασθενείς μπορεί να παραπονεθούν για μειωμένη οπτική οξύτητα και θολή όραση. η εξέλιξη της μυωπίας · η εμφάνιση αστραπής και αναβοσβήνει στα μάτια.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, παρατηρούνται συχνές ρινορραγίες και προσωρινή απώλεια όρασης. Η οφθαλμική εξέταση αποκαλύπτει δυστροφία του αμφιβληστροειδούς.

Διαγνωστικά

Για την ανίχνευση της αγγειοπάθειας των αγγείων του αμφιβληστροειδούς, είναι απαραίτητο να επικοινωνήσετε με έναν οφθαλμίατρο για μια ολοκληρωμένη εξέταση του οργάνου της όρασης. Η διάγνωση γίνεται λαμβάνοντας υπόψη τα συμπτώματα στο ιστορικό που συλλέχθηκαν και τα δεδομένα μιας οφθαλμολογικής εξέτασης. Για να διευκρινιστεί η διάγνωση και να αναλυθεί η περιγραφή της νόσου, μπορούν να ανατεθούν ειδικές μελέτες, οι οποίες περιλαμβάνουν:

  • Η σάρωση με υπερήχους των αιμοφόρων αγγείων, πραγματοποιήθηκε με σκοπό τη μελέτη της ταχύτητας της ροής του αίματος και της κατάστασης των τοιχωμάτων των αγγείων.
  • Εξέταση ακτινογραφίας (με ραδιοαδιαφανή ουσία) για την αναθεώρηση της αγγειακής παθητικότητας.
  • Μαγνητική τομογραφία, που εκτελείται για τον λεπτομερή προσδιορισμό της δομής των αιμοφόρων αγγείων και των μαλακών ιστών.

Μετά την ολοκλήρωση των διαγνωστικών μέτρων, ειδικευμένοι ειδικοί της κλινικής μας θα συνταγογραφήσουν την απαραίτητη θεραπεία, η οποία θα πραγματοποιηθεί και θα παρακολουθεί την αποτελεσματικότητά της μέσω δυναμικής παρατήρησης.

ul Τι είναι το αγγειακό αμφιβληστροειδές?

Περιεχόμενο

  • Ποικιλίες αγγειοπάθειας
  • Αιτίες παθολογίας
  • Κλινική εικόνα
  • Διαγνωστικά
  • Θεραπεία

Η αγγειοπάθεια ή το αγγείωμα του αμφιβληστροειδούς είναι μια αρκετά κοινή παθολογία που δεν είναι ανεξάρτητη ασθένεια. Η αγγειοπάθεια είναι μια εκδήλωση άλλων ασθενειών και παθολογικών καταστάσεων ενός ατόμου. Το αγγίωμα μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία και επηρεάζει ενήλικες και παιδιά. Αλλά τις περισσότερες φορές, η αγγειοπάθεια του αμφιβληστροειδούς αναπτύσσεται μετά την ηλικία των 30 ετών. Υπάρχουν διάφοροι τύποι παθολογίας, καθένας από τους οποίους έχει τους δικούς του λόγους. Στη θεραπεία της αγγειοπάθειας, έχει μεγάλη σημασία να εντοπιστεί η βασική αιτία της παθολογίας.

Ποικιλίες αγγειοπάθειας

Διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι αγγειοπάθειας του αμφιβληστροειδούς:

  • διαβητικός - σχετίζεται με επιπλοκές μιας ενδοκρινικής νόσου όπως ο σακχαρώδης διαβήτης. Ταυτόχρονα, όλα τα αιμοφόρα αγγεία του σώματος επηρεάζονται γενικά, και ειδικότερα τα τριχοειδή αγγεία του αμφιβληστροειδούς. ο ρυθμός ροής του αίματος μειώνεται σημαντικά, γεγονός που προκαλεί απόφραξη των αιμοφόρων αγγείων και επιδείνωση της όρασης στο μέλλον.
  • τραυματική - αναπτύσσεται λόγω βλάβης της αυχενικής μοίρας, του εγκεφάλου ή της συμπίεσης του ανθρώπινου στέρνου. Αυτός ο τύπος αγγειοπάθειας σχετίζεται με συμπίεση αιμοφόρων αγγείων ή αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση.
  • ο υπερτασικός τύπος αγγειοπάθειας αναπτύσσεται αρκετά συχνά. μικρές αιμορραγίες στα όργανα της όρασης εμφανίζονται ως αποτέλεσμα της υψηλής αρτηριακής πίεσης, η οποία προκαλεί προβλήματα όρασης και θολή μάτια.
  • υποτονική εμφάνιση εμφανίζεται όταν μειώνεται ο τόνος των αγγείων μικρού διαμετρήματος, με αποτέλεσμα να μειώνεται ο ρυθμός ροής του αίματος.
  • Ως αποτέλεσμα, εμφανίζεται θρόμβωση, η οποία συνοδεύεται από έντονο παλμό στα αγγεία των ματιών.
  • η νεανική εμφάνιση είναι η πιο επικίνδυνη γιατί Οι αιτίες της δεν είναι γνωστές με βεβαιότητα. Επιπλέον, αυτός ο τύπος παθολογίας προκαλεί συχνά προβλήματα όρασης, ανάπτυξη διαφόρων οφθαλμικών παθήσεων και ακόμη και τύφλωση.

Αιτίες παθολογίας

Το αγγειακό αμφιβληστροειδές αναπτύσσεται για διάφορους λόγους. Δεν είναι αξιόπιστοι όλοι οι παράγοντες στη διαμόρφωση της παθολογίας, αλλά οι περισσότεροι από αυτούς. Αυτά περιλαμβάνουν:

  • τραυματισμός στο λαιμό ή στον εγκέφαλο
  • αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση.
  • οστεοχόνδρωση της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης
  • απώλεια τόνου των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων ως αποτέλεσμα διαταραχής της νευρικής ρύθμισης.
  • υπερτονική νόσος;
  • κακές συνήθειες, ιδίως το κάπνισμα.

Επίσης, η παθολογία σχηματίζεται στο πλαίσιο παραγόντων όπως η ηλικιωμένη ηλικία ενός ατόμου, η παρουσία διαφόρων ασθενειών του αίματος και ατομικών διαταραχών στη δομή των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων. Επιπλέον, όταν εργάζεστε σε επικίνδυνες βιομηχανίες, υπό την επήρεια γενικής δηλητηρίασης του σώματος, αναπτύσσεται.

Κλινική εικόνα

Όταν εμφανίζεται αγγειοπάθεια, ο ασθενής μπορεί να παρατηρήσει ορισμένα συμπτώματα. Με βάση αυτό, μπορεί να εντοπιστεί η παθολογία. Τα συμπτώματα της αγγειοπάθειας του αμφιβληστροειδούς είναι:

  • μειωμένη όραση, διάφορους βαθμούς θολότητας στα μάτια.
  • την εμφάνιση του λεγόμενου αστραπής στα μάτια.
  • δυστροφία του αμφιβληστροειδούς;
  • ρινορραγίες;
  • παλμός αίματος στα μάτια
  • αυξήσεις στην αρτηριακή πίεση
  • η εμφάνιση αιμορραγιών στους βολβούς των ματιών.
  • την ανάπτυξη μυωπίας ή την εξέλιξή της ·
  • πλήρης ή σχεδόν πλήρης απώλεια όρασης.

Ανάλογα με τον τύπο της παθολογίας, μπορεί να υπάρχουν άλλες εκδηλώσεις οφθαλμικής αγγειοπάθειας..

Διαγνωστικά

Η παθολογία διαγιγνώσκεται από έναν ειδικό (οφθαλμίατρο). Ο γιατρός διεξάγει μια τυπική εξέταση του ασθενούς, εξετάζει την αναμνησία. Ωστόσο, ο ασθενής λαμβάνει ιατρική εξέταση με υπερηχογράφημα, ακτινογραφία ή τομογραφία. Η σάρωση με υπερήχους σάς επιτρέπει να μελετήσετε την κατάσταση των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων και να μελετήσετε τον ρυθμό κυκλοφορίας του αίματος. Η εξέταση ακτίνων Χ με τη χρήση της αντίθεσης σάς επιτρέπει να προσδιορίσετε την ευρυχωρία των αγγείων. Με βάση την τομογραφία, μπορείτε να προσδιορίσετε την κατάσταση των μαλακών ιστών.

Θεραπεία

Η θεραπεία της αγγειοπάθειας του αμφιβληστροειδούς συνταγογραφείται μόνο από εξειδικευμένο ειδικό.

Ο ασθενής μπορεί να συστήσει φάρμακα για τη βελτίωση της κυκλοφορίας του αίματος, της αραίωσης του αίματος, της ομαλοποίησης της διαπερατότητας των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων. Οι φυσικοθεραπευτικές μέθοδοι μπορούν να βελτιώσουν την κατάσταση του ασθενούς με αγγειοπάθεια, μεταξύ των οποίων οι πιο αποτελεσματικές είναι η μαγνητοθεραπεία, ο βελονισμός και η θεραπεία με λέιζερ. Το πνευματικό μασάζ, η έγχρωμη θεραπεία, η φωνοφόρηση και η θεραπεία με υπερηχογράφημα είναι επίσης χρήσιμα. Βελτιώνουν την όραση. Αλλά η κύρια θεραπεία στοχεύει στην εξάλειψη της ρίζας της παθολογίας..

Ο αμφιβληστροειδής είναι το πιο σημαντικό μέρος του οργάνου της όρασης και είναι πολύ ευαίσθητο σε τυχόν ελλείμματα στην παροχή αίματος που προκύπτουν. Απαντώντας στην ερώτηση των ασθενών «Τι είναι η αγγειοπάθεια του αμφιβληστροειδούς;», οι γιατροί επαναλαμβάνουν ότι δεν είναι μια ανεξάρτητη ασθένεια, αλλά ένα επικίνδυνο σημάδι μιας ήδη υπάρχουσας νόσου που επηρεάζει το αγγειακό σύστημα του ματιού. Πολλές ασθένειες του σώματος έχουν αρνητική επίδραση στα τοιχώματα του αγγείου..

Οι λόγοι για την εκδήλωση της αγγειοπάθειας περιλαμβάνουν:

  • Υπέρταση - η υψηλή αρτηριακή πίεση επηρεάζει αρνητικά τα ευαίσθητα αγγειακά τοιχώματα του ματιού, οδηγώντας στην καταστροφή της εσωτερικής τους σφαίρας. Λόγω της υπέρτασης, τα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων πυκνώνουν, επιδέχονται ινοποίηση. Η κυκλοφορία του αίματος είναι μειωμένη, σχηματίζονται θρόμβοι αίματος και περιοχές αιμορραγίας. Εάν η αρτηριακή πίεση αυξηθεί σε πολύ υψηλά επίπεδα, τα αιμοφόρα αγγεία μπορεί να σκάσουν. Λόγω της υπέρτασης, υπάρχει στένωση των αγγείων του βυθού και της ταψί τους. Κατά τη διάρκεια του 1ου βαθμού της νόσου, μια μικρή αλλαγή στα αγγεία των ματιών εμφανίζεται στο 33% των ασθενών, με το 2ο βαθμό σε 50%, και ήδη με τον 3ο βαθμό υπέρτασης, τα αγγεία επηρεάζονται στο 100% των ασθενών.
  • Σακχαρώδης διαβήτης - λόγω της παρουσίας αυτής της ασθένειας, επηρεάζεται ολόκληρο το αγγειακό δίκτυο του σώματος, ιδίως στον αμφιβληστροειδή. Ο διαβήτης αναπτύσσεται λόγω της υπερβολικής αύξησης της ποσότητας γλυκόζης στην κυκλοφορία του αίματος, η οποία προκαλεί την ανάπτυξη απόφραξης, διαρροής αίματος στον αμφιβληστροειδή ιστό, πάχυνσης και επέκτασης των τριχοειδών τοιχωμάτων, μείωση του αυλού των αιμοφόρων αγγείων και διαταραχή της μικροκυκλοφορίας στα όργανα όρασης. Μια τέτοια πορεία της νόσου οδηγεί σε προοδευτική απώλεια οπτικής οξύτητας..
  • Τραυματισμός του κρανίου, των ματιών, του τραχήλου της μήτρας ή παρατεταμένη συμπίεση στο στήθος - αυτά τα προβλήματα μπορεί να προκαλέσουν απότομη αλλαγή στην ενδοκρανιακή πίεση, βλάβη στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων με ταυτόχρονη αιμορραγία στον αμφιβληστροειδή..
  • Υπόταση - η αγγειοπάθεια του αμφιβληστροειδούς και των δύο οφθαλμών ή ένα από αυτά οδηγεί στην εμφάνιση διακλάδωσης των αγγείων, στη διαστολή, τον παλμό τους, μια πτώση του ρυθμού κυκλοφορίας του αίματος και συμβάλλει στην αύξηση του σχηματισμού θρόμβων στα αγγεία του αμφιβληστροειδούς.
  • Όραση - εάν ένα άτομο αναπτύξει ήπια ή σοβαρή υπερμετρία και στα δύο μάτια, είναι δύσκολο για αυτόν να εξετάσει αντικείμενα που βρίσκονται κοντά του, έτσι τα μάτια υποχωρούν σε έντονο άγχος.

Παράγοντες κινδύνου που προδιαθέτουν στην ανάπτυξη της αγγειοπάθειας:

  • Αυξημένη πίεση μέσα στο κρανίο.
  • Κατάχρηση αλκοόλ, υπερβολικό κάπνισμα.
  • Δηλητηρίαση.
  • Αλλαγές που σχετίζονται με την ηλικία στα όργανα της όρασης.
  • Συγγενείς ανωμαλίες των αγγειακών τοιχωμάτων.
  • Οστεοχόνδρωση.
  • Φυτοαγγειακή δυστονία.

Η αγγειοπάθεια του αμφιβληστροειδούς και στα δύο μάτια ταξινομείται σε διαφορετικούς τύπους με βάση τον τύπο της υποκείμενης νόσου:

  • Ιστορικό αγγειοπάθεια του αμφιβληστροειδούς είναι μια ασθένεια που εμφανίζεται στο πλαίσιο της εμφάνισης διαφόρων ασθενειών του σώματος, δηλαδή είναι η δευτερογενής επιπλοκή τους.
  • Υπερτασική αγγειοπάθεια - μια ασθένεια που προκαλείται από υψηλή αρτηριακή πίεση.
  • Υποτονική - αγγειοπάθεια του αμφιβληστροειδούς που προκαλείται από μείωση του τόνου των μικρών αγγείων και όλη τη ροή του αίματος.
  • Διαβητική αγγειοπάθεια του αμφιβληστροειδούς - μια ασθένεια που έχει γίνει επιπλοκή του σακχαρώδους διαβήτη.
  • Τραυματική και νεανική - μια παθολογία που προκαλείται από μηχανικό τραύμα στα μάτια, στο στήθος, στο λαιμό ή σε άλλα μέρη του σώματος. Λόγω τραύματος, εμφανίζεται έντονη συμπίεση στα αγγεία, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε δυστονική αλλαγή στα αγγεία.
  • Η μεσογειακή αγγειοπάθεια μικτού τύπου είναι το αποτέλεσμα της νόσου, κατά τη διάρκεια της οποίας αλλαγές στα αγγεία εμφανίζονται σε όλο το σώμα, ειδικά τα αγγεία του βυθού. Αυτός ο τύπος ασθένειας είναι χαρακτηριστικός της πορείας των γενικών ασθενειών. Για όσους θέλουν να μάθουν τι είναι, εξηγούν οι γιατροί - ένας μικτός τύπος σημαίνει ότι η ασθένεια εκδηλώνεται ταυτόχρονα με διάφορες μορφές.

Όγκοι του αμφιβληστροειδούς και χοριοειδούς: τριχοειδές αιμαγγείωμα του αμφιβληστροειδούς

Ορισμός

Το αιμαγγείωμα του τριχοειδούς αμφιβληστροειδούς, αρχικά αποκαλούμενο αγγειομάτωση του αμφιβληστροειδούς, είναι ένας καλοήθης αγγειακός όγκος διαφόρων μεγεθών που βρίσκεται στον αμφιβληστροειδή ή κατά μήκος της άκρης της κεφαλής του οπτικού νεύρου.

Διαγνωσμένος πριν από την 4η δεκαετία της ζωής, μπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση της νόσου von Hippel-Lindau (νόσος von Hippel-Lindau), ένα σύνδρομο οικογενειακού όγκου.

Επιδημιολογία και αιτιολογία

Το τριχοειδές αιμαγγείωμα μπορεί να είναι κληρονομικό ή να εμφανιστεί σποραδικά. Αυτός ο όγκος εμφανίζεται στο 80% των ασθενών με σύνδρομο FHL και είναι συχνά η πρώτη του εκδήλωση, που διαγιγνώσκεται σε μέση ηλικία 25 ετών. Το σύνδρομο FHL εμφανίζεται με συχνότητα περίπου 1: 40.000 και φαίνεται να είναι πιο συχνό στους Καυκάσιους. Το σύνδρομο κληρονομείται με κυρίαρχο τρόπο · μια οικογένεια μπορεί να έχει διαφορετικούς φαινοτύπους. Το μέσο προσδόκιμο ζωής σε ασθενείς με FHF φτάνει τα 41 χρόνια.

Το σύνδρομο Von Hippel-Lindau εμφανίζεται ως αποτέλεσμα μετάλλαξης στο γονίδιο VHL, ενός γονιδίου καταστολής όγκων που βρίσκεται στο χρωμόσωμα Zp25. Οι λειτουργίες του γονιδίου FHL είναι άγνωστες, αλλά πιστεύεται ότι ρυθμίζει την έκφραση και τη λειτουργία των αγγειογόνων παραγόντων που ανταποκρίνονται στην υποξία (για παράδειγμα, αγγειακός ενδοθηλιακός αυξητικός παράγοντας).

Αναμνησία

Σημαντικά κλινικά σημεία

Τριχοειδές αιμαγγείωμα του αμφιβληστροειδούς. Συνήθως εντοπίζεται στην περιφέρεια και είναι καλά περιγραμμένο. Αρχικά, μοιάζει με κίτρινη-κόκκινη κουκκίδα με ελάχιστα διασταλμένα αρτηρίδια "τροφοδοσίας" και φλεβούς εκροής (Εικ. 7-4). Καθώς ο όγκος μεγαλώνει, γίνεται πορτοκαλί-ερυθρό και τα προσαγωγά και προσαγωγά αγγεία γίνονται πιο διασταλμένα..

Το νεόπλασμα μπορεί να συνοδεύεται από εξίδρωση, συσσώρευση υποκρινικού υγρού και σχηματισμό προγεννητικής ίνωσης.

Χειμώδες τριχοειδές αιμαγγείωμα. Πορτοκαλί-κόκκινο χρώμα, αλλά με λιγότερο διακριτά όρια, συχνά χωρίς ορατά αγγεία.

Σχετικά κλινικά σημεία

Διαφορική διάγνωση

Τριχοειδή αιμαγγείωμα του αμφιβληστροειδούς

• Άλλοι όγκοι: σπηλαιώδες αιμαγγείωμα του αμφιβληστροειδούς, ρακεμικό αιμαγγείωμα, χοριοειδές μελάνωμα και αστροκυτταρικό hamartoma.
• Αγγειακές παθήσεις: Νόσος των παλτών, μακρονευρίσματα αρτηριακού αμφιβληστροειδούς, οικογενειακή εξιδρωματική υαλουρετινοπάθεια και εκφυλιστικός εκφυλισμός της ωχράς κηλίδας.

Είναι συνηθισμένο να γίνεται διάκριση μεταξύ του αγγειακού αμφιβληστροειδούς στο σύνδρομο FHL και μιας επίκτητης, μη κληρονομικής νόσου που εμφανίζεται σε ηλικιωμένους ασθενείς, η οποία ονομάζεται «αγγειοπολλαπλασιαστικός όγκος του αμφιβληστροειδούς». Ο τελευταίος σχηματισμός συνήθως εντοπίζεται στην περιφέρεια στην κατώτερη χρονική περιοχή του βυθού και δεν διαθέτει σημαντικά διασταλτικά δοχεία εφοδιασμού.

Αιμαγγείωμα της κεφαλής του οπτικού νεύρου

Διαγνωστικά

Οφθαλμικός. Το πιο χρήσιμο συμπληρωματικό διαγνωστικό τεστ είναι η αγγειογραφία φθορισμού. Στην αρτηριακή φάση, αποκαλύπτεται μια έντονη, διασταλμένη αρτηριακή παροχή. Ο όγκος φαίνεται να είναι υπερφθορισμός στην πρώιμη φάση και παραμένει υπερφθορισμός μέχρι αργότερα στη μελέτη, μερικές φορές με βαφή που εισχωρεί στο υαλώδες χιούμορ. Η εξέταση με υπερήχους είναι ενημερωτική για βλάβες μεγαλύτερες από 1 mm και αποκαλύπτει υψηλή ακουστική πυκνότητα του σχηματισμού.

Συστήματος. Όλοι οι ασθενείς με τριχοειδή αιμαγγειώματα του αμφιβληστροειδούς, καθώς και οι συγγενείς τους, θα πρέπει να εξεταστούν για σύνδρομο FHF. Η γενετική ανάλυση πραγματοποιείται για την παρουσία μεταλλάξεων στο γονίδιο VHL.

Πρόγνωση και θεραπεία

Η φυσική πορεία της νόσου μπορεί να είναι διαφορετική, περιγράφονται δύο παραλλαγές της πορείας - με προοδευτική αύξηση του όγκου και της αυθόρμητης παλινδρόμησης. Η πρόγνωση της όρασης είναι πολύ μεταβλητή και εξαρτάται από τη θέση του όγκου, το μέγεθός του και τις σχετικές επιπλοκές, ειδικά αυτές που αφορούν την ωχρά κηλίδα. Σε ασθενείς με σύνδρομο FHL, ο κίνδυνος ταυτόχρονης ανάπτυξης όγκων αυξάνεται με την ηλικία, με τον οποίο σχετίζεται ο κίνδυνος νοσηρότητας και θνησιμότητας. Το προσδόκιμο ζωής είναι μικρότερο από 50 χρόνια και το νεφρικό καρκίνωμα είναι η κύρια αιτία θανάτου.

Συνιστάται θεραπεία όταν επιβεβαιώνεται η ανάπτυξη όγκου ή η όραση. Ο στόχος της θεραπείας είναι να προκαλέσει απορρόφηση εξιδρώματος ή υποκρινικού υγρού. Η φωτοπηξία λέιζερ χρησιμοποιείται για μικρούς όγκους (με διάμετρο μικρότερη από 2 mm). Οι μεγαλύτεροι όγκοι ανταποκρίνονται καλύτερα στην κρυοθεραπεία ή στη βραχυθεραπεία. Ασθενείς με προχωρημένους όγκους ή ανεξέλεγκτη ανάπτυξη όγκων μπορεί να απαιτήσουν χειρουργική επέμβαση υαλοειδούς και, λιγότερο συχνά,.

Οι ασθενείς με σύνδρομο FHL και οι συγγενείς τους πρέπει να υποβάλλονται σε τακτικές εξετάσεις καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής τους. Αυτό το τεστ περιλαμβάνει μια δοκιμή κατεχολαμίνης ούρων, υπολογιστική τομογραφία και υπερηχογράφημα των νεφρών και μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου..

Αγγειακό αμφιβληστροειδές - Καρδιολογία

Το αγγειακό αμφιβληστροειδές είναι - Θεραπεία της υπέρτασης

Η φυσική πορεία της νόσου μπορεί να είναι διαφορετική, περιγράφονται δύο παραλλαγές της πορείας - με προοδευτική αύξηση του όγκου και της αυθόρμητης παλινδρόμησης. Η πρόγνωση της όρασης είναι πολύ μεταβλητή και εξαρτάται από τη θέση του όγκου, το μέγεθός του και τις σχετικές επιπλοκές, ειδικά αυτές που αφορούν την ωχρά κηλίδα. Σε ασθενείς με σύνδρομο FHL, ο κίνδυνος ταυτόχρονης ανάπτυξης όγκων αυξάνεται με την ηλικία, με τον οποίο σχετίζεται ο κίνδυνος νοσηρότητας και θνησιμότητας. Το προσδόκιμο ζωής είναι μικρότερο από 50 χρόνια και το νεφρικό καρκίνωμα είναι η κύρια αιτία θανάτου.

Συνιστάται θεραπεία όταν επιβεβαιώνεται η ανάπτυξη όγκου ή η όραση Ο στόχος της θεραπείας είναι να προκαλέσει απορρόφηση εξιδρώματος ή υποκρινικού υγρού. Η φωτοπηξία λέιζερ χρησιμοποιείται για μικρούς όγκους (με διάμετρο μικρότερη από 2 mm). Οι μεγαλύτεροι όγκοι ανταποκρίνονται καλύτερα στην κρυοθεραπεία ή στη βραχυθεραπεία.

Οι ασθενείς με σύνδρομο FHL και οι συγγενείς τους πρέπει να υποβάλλονται σε τακτικές εξετάσεις καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής τους. Αυτό το τεστ περιλαμβάνει μια δοκιμή κατεχολαμίνης ούρων, υπολογιστική τομογραφία και υπερηχογράφημα των νεφρών και μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου..

Δημοσιεύθηκε από τον Konstantin Mokanov

Η αγγειομάτωση του αμφιβληστροειδούς είναι μια πολύ σπάνια συστηματική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη μεγάλου αριθμού αγγειοματικών ή κυστικών σχηματισμών στον αμφιβληστροειδή και σχηματισμών σε ορισμένα εσωτερικά όργανα, στο κεντρικό νευρικό σύστημα και στους ενδοκρινείς αδένες. Αυτή η ασθένεια ονομάζεται επίσης και με άλλα ονόματα - Hippsl-Lindau, phakomatosis ή retino-cerebellar angiomatosis.

Μεγάλη σημασία για την ανάπτυξη αυτής της νόσου είναι μια συγγενής δυσπλασία των τριχοειδών αγγείων σε οποιοδήποτε όργανο..

Οι κυστικοί σχηματισμοί αναπτύσσονται από αγγειοβλαστικούς όγκους - δηλαδή, αγγειακά τριχοειδή που προκύπτουν λόγω μη φυσιολογικής ανάπτυξης του μεσοδερμίου, και είναι επίσης κοινά αγγειώματα, και λόγω της ανάπτυξης αντιδραστικών αλλαγών, συμβαίνει η ανάπτυξη ιστού γλοιώσεως. Αυτή η ασθένεια είναι κληρονομική και μεταδίδεται με κυρίαρχο τρόπο..

Σε αυτήν την ασθένεια, και τα δύο μάτια επηρεάζονται συνήθως ταυτόχρονα. Το αρχικό στάδιο ανάπτυξης της νόσου ξεκινά σε νεαρή ηλικία, από 10 έως 30 ετών. Οι φωτοτυπίες γίνονται οι πρώτες οπτικές διαταραχές και αργότερα ο ασθενής έχει μια σταδιακά προοδευτική μείωση της όρασης..

Και στον βυθό υπάρχει ένας χαρακτηριστικός τύπος τριχοειδών αγγειωμάτων, δηλαδή τα αγγειακά σπειράματα που σχηματίζονται στην περιφέρεια. Ταυτόχρονα, οι συνεστραμμένες και διασταλμένες φλέβες, η αρτηρία πηγαίνει από τους δίσκους του οπτικού νεύρου κατευθείαν στον σφαιρικό κόκκινο όγκο και μετά εισέρχονται σε αυτόν.

Πολύ συχνά, το μέγεθος του όγκου έχει καλό μέγεθος, το οποίο είναι 2-5 φορές τη διάμετρο του οπτικού νεύρου..

Κατά τη διάρκεια της νόσου, τα αγγεία του αμφιβληστροειδούς είναι πολύ διασταλμένα και συρραφή, και διακρίνονται επίσης από ανευρυστικές διαστολές. Οι τερματικοί κλάδοι των αγγείων σχηματίζουν δίκτυα, βρόχους και αναστολές, και τα νεοσυσταθέντα αγγεία αρχίζουν να εμφανίζονται σε διάφορα μέρη του βυθού.

Επιπλέον, κάτω από τα αγγεία υπάρχουν μικρές εστίες της νόσου που έχουν κίτρινο, ματ ή έντονο λευκό χρώμα..

Πολύ συχνά, οι ασθενείς έχουν λευκοκίτρινες πλάκες που βρίσκονται σε μορφή αστεριού γύρω από ένα κίτρινο σημείο. Σε αυτήν την ασθένεια, η περιοχή της ωχράς κηλίδας παραμένει ανέπαφη για μεγάλο χρονικό διάστημα. Και στα μεταγενέστερα στάδια της ανάπτυξης, είναι δυνατή η αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς, καθώς και η υπερεμετρική ή υπογαστρική αιμορραγία, η αιμορραγία του υαλοειδούς.

Η διάγνωση της αγνήματος βασίζεται στην πλήρη κλινική εικόνα και η ασθένεια δεν παρουσιάζει ιδιαίτερες δυσκολίες στα αρχικά στάδια της ανάπτυξης. Αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται από τη λεύκανση του όγκου με ελαφριά πίεση στο βολβό του ματιού. Εάν αυτό είναι ήδη προχωρημένο στάδιο της νόσου, τότε είναι πιθανές επιπλοκές στις οποίες επηρεάζεται ένα μάτι.

Η πρόληψη και η εξάλειψη των αιτίων της ανάπτυξης της νόσου μπορεί να είναι αποτελεσματική μόνο στα αρχικά στάδια της νόσου, εάν ο ασθενής έχει μεμονωμένους όγκους.

Για αυτό, οι ειδικοί πραγματοποιούν βαθιά, δηλαδή υποκρυσταλλική διαθερμοπηξία του σκληρού χιτώνα, ακτινοθεραπεία, ακτινογραφία, φωτοπηξία και λέιζερ.

Εάν το στάδιο της νόσου έχει ήδη ξεκινήσει και ο ασθενής έχει επιπλοκές με τη μορφή πολλαπλασιαστικής αμφιβληστροειδίτιδας, αποκόλλησης αμφιβληστροειδούς, δευτερογενούς απόλυτου γλαυκώματος, τότε η επούλωση από την ασθένεια είναι αναποτελεσματική. Επιπλέον, η πρόγνωση είναι συνήθως σοβαρή σε σχέση με το όργανο όρασης και σε σχέση με τη ζωή του ασθενούς. Και εάν ο ασθενής βρίσκεται σε προχωρημένο στάδιο, τότε οι δευτερεύουσες αλλαγές μπορούν να οδηγήσουν σε πλήρη απώλεια της όρασης.

Φυσικά, η θεραπεία μιας τόσο σοβαρής ασθένειας όπως η αγγειομάτωση δεν φέρνει το επιθυμητό αποτέλεσμα σε προχωρημένα στάδια, επομένως το αποτέλεσμα της θεραπείας είναι δυνατό μόνο στα αρχικά στάδια της νόσου και μόνο με απλούς όγκους.

Είναι επιτακτική ανάγκη πριν από τη λήψη οποιωνδήποτε μέτρων, ο γιατρός συνταγογραφεί βαθιά συμπεριφορά διαθερμοπηξίας, ακτινογραφία και ακτινοθεραπεία, καθώς και πήξη με λέιζερ. Τέτοιες δράσεις μπορούν να επιτύχουν πλήρη πήξη της αγγειομάτωσης και να σταματήσουν την ανάπτυξή της..

Σε περίπτωση σοβαρών επιπλοκών και ήδη σε προχωρημένα στάδια, η θεραπεία και ακόμη και η χειρουργική επέμβαση δεν θα βοηθήσουν.

Η νόσος Hippel-Lindau είναι μια ασθένεια που σχετίζεται με γενετικές διαταραχές, η οποία εκδηλώνεται στον σχηματισμό πολλών όγκων διαφόρων φύσεων στο σώμα. Σε αυτούς τους ασθενείς, παρατηρείται συχνά η ανάπτυξη των ακόλουθων ογκολογικών παθολογιών:

  • φαιοχρωμοκύτωμα
  • όγκοι του αμφιβληστροειδούς
  • αιμαγγειοβλάστωμα
  • νεφροί όγκοι
  • καρκίνος του παγκρέατος κ.λπ..

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η διαδικασία του όγκου μπορεί να περιορίζεται σε ένα μόνο νεόπλασμα. Για να κάνετε μια διάγνωση, είναι απαραίτητο να κάνετε μια ολοκληρωμένη εξέταση, η οποία περιλαμβάνει μια εξέταση του βυθού, μια διαβούλευση με έναν νευρολόγο, CT ή MRI του εγκεφάλου, των νεφρών και του παγκρέατος, καθώς και γενετικές εξετάσεις.

Αυτή η παθολογία εμφανίζεται περίπου 1 φορά σε 35 χιλιάδες άτομα. Μεταξύ όλων των εκδηλώσεων της νόσου, η αγγειομάτωση του αμφιβληστροειδούς εμφανίζεται στο 75% των περιπτώσεων, η οποία συχνά λειτουργεί ως διαγνωστικό σημάδι της νόσου Hippel-Lindau. Όσον αφορά άλλες διαδικασίες όγκου, είναι πολύ λιγότερο συχνές:

  • αιμαγγειοβλάστωμα της παρεγκεφαλίδας - από 35 έως 70% των περιπτώσεων.
  • όγκοι και κυστικές αλλαγές στα νεφρά - 25%
  • καρκίνος του παγκρέατος - 24%
  • φαιοχρωμοκύτωμα - 7%.

Λόγω του ευρέος φάσματος εκδηλώσεων και του μεγάλου αριθμού των προσβεβλημένων οργάνων, η διαχείριση ασθενών με αυτή την παθολογία απαιτεί τη συμμετοχή πολλών ειδικών. Συνήθως, οφθαλμίατροι, νευρολόγοι, ουρολόγοι, ογκολόγοι, ενδοκρινολόγοι και γαστρεντερολόγοι συμμετέχουν στη θεραπεία..

Το σύνδρομο Hippel-Lindau αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα αλλαγών στη γενετική συσκευή των κυττάρων του σώματος. Σε περισσότερο από το 80% των περιπτώσεων, αυτή η ασθένεια κληρονομείται με αυτοσωμικό κυρίαρχο τρόπο με ατελή διείσδυση γονιδίου..

Σε άλλες περιπτώσεις, η παθολογία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα ανεξάρτητων μεταλλάξεων. Οι αλλαγές αφορούν την περιοχή p25-36 που βρίσκεται στο τρίτο χρωμόσωμα. Περιέχει το γονίδιο VHL, το οποίο είναι υπεύθυνο για την εξουδετέρωση της ανάπτυξης όγκων στο σώμα..

Επί του παρόντος, έχουν ανακαλυφθεί περισσότεροι από 140 τύποι μεταλλάξεων αυτής της περιοχής χρωμοσώματος..

Σύμφωνα με τον μηχανισμό ανάπτυξης, η νόσος Hippel-Lindau αναφέρεται ως φακοματώσεις, δηλαδή σε παθολογίες που χαρακτηρίζονται από βλάβη στο δέρμα, το νευρικό σύστημα και την ανάπτυξη ενδοκρινικών παθολογιών..

Αυτός είναι ο λόγος για τον συνδυασμό αγγειακών σπονδυλικών στηλών με παρεγκεφαλιδικά αιμαγγειοβλαστώματα, καθώς και κύστεις του παγκρέατος, των νεφρών, των όρχεων, του ήπατος και των επινεφριδιακών φαιοχρωμοκυττάρων. Το αιμαγγειοβλάστωμα μπορεί να παρατηρηθεί τόσο στον εγκέφαλο όσο και στον αμφιβληστροειδή..

Το ένα τέταρτο των ασθενών αναπτύσσει ένα κακοήθη νεόπλασμα - νεφρικό καρκίνωμα.

Η ασθένεια είναι κληρονομική, εάν ένας από τους γονείς έχει αυτή την παθολογία, τότε υπάρχει μεγάλη πιθανότητα εμφάνισής της σε παιδιά. Ωστόσο, τα σημάδια της νόσου δεν εμφανίζονται πάντα σε νεαρή ηλικία..

Εάν ένας από τους γονείς του ασθενούς υπέφερε από αυτή την παθολογία, τότε του ζητείται προληπτική εξέταση, η οποία καθιστά δυνατή τη διάγνωση και την έναρξη της θεραπείας το συντομότερο δυνατό, χωρίς να περιμένει επιπλοκές..

Συνήθως, εάν δεν πραγματοποιείται έγκαιρη θεραπεία, το μέσο προσδόκιμο ζωής των ασθενών δεν υπερβαίνει τα 50 χρόνια..

Δεδομένου ότι η καταστολή της ανάπτυξης των καρκινικών κυττάρων διακόπτεται, αρχίζει μια εντατική διαδικασία ανάπτυξης ογκολογικών παθολογιών, που αντιπροσωπεύεται κυρίως από τα αγγειορετικά κύτταρα και τα αιμαγγειοβλαστώματα..

Λόγω ελλιπών γενετικών ελαττωμάτων, οι ασθενείς μπορεί να έχουν μόνο βλάβες ενός οργάνου ή δομής.

Αυτή η ασθένεια ταξινομείται σε δύο τύπους:

  • με την ανάπτυξη φαιοχρωμοκυτώματος.
  • χωρίς αυτόν τον όγκο.

Στο δεύτερο τύπο, διακρίνονται πολλές επιλογές:

  • 2Α - χαμηλός κίνδυνος κακοήθους νεφρικού όγκου.
  • 2B - υψηλός κίνδυνος.
  • 2C - υπάρχει μόνο φαιοχρωμοκύτωμα.

Τα δύο μάτια επηρεάζονται συνήθως. Η διαδικασία ξεκινά σε νεαρή ηλικία, μεταξύ 10 και 30 ετών. Οι πρώτες οπτικές διαταραχές είναι φωτοτυπίες. Στο μέλλον, υπάρχει μια αργή προοδευτική μείωση της οπτικής οξύτητας. Στο βυθό, προσδιορίζεται ένας χαρακτηριστικός τύπος αγγειωμάτων των τριχοειδών αγγείων - αγγειακά σπειράματα, τα οποία σχηματίζονται πρώτα, συνήθως στην περιφέρεια. Η διασταλμένη και συνεστραμμένη αρτηρία και φλέβα πηγαίνουν από την κεφαλή του οπτικού νεύρου στον κόκκινο όγκο σε σχήμα σφαίρας και εισέρχονται σε αυτό. Το μέγεθος του όγκου είναι συχνά 2-5 φορές η διάμετρος της κεφαλής του οπτικού νεύρου.

Αργότερα, τέτοια σπειράματα σχηματίζονται κεντρικά και ακόμη και στην κεφαλή του οπτικού νεύρου. Διαφέρουν σε μέγεθος, σχήμα και χρώμα. Τα αγγεία του αμφιβληστροειδούς διαστέλλονται απότομα και συνεστραμμένα, με ανευρσμικές διαστολές. Ο τερματικός διακλάδωση των αγγείων μπορεί να σχηματίσει βρόχους, δίκτυα, αναστολές. Πρόσφατα σχηματισμένα σκάφη εμφανίζονται σε διαφορετικά μέρη του βυθού.

Μεγάλες εστίες βρίσκονται κάτω από τα αγγεία - κίτρινο, φωτεινό λευκό, ματ. Υπάρχουν λευκοκίτρινες πλάκες με τη μορφή ενός αστεριού γύρω από την ωχρά κηλίδα. Η περιοχή της ωχράς κηλίδας παραμένει ανέπαφη για μεγάλο χρονικό διάστημα. Στα μεταγενέστερα στάδια, είναι δυνατή η αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς, αιμορραγίες - υπο- και υπερερετιανικές, καθώς και στο υαλώδες σώμα. Μερικές φορές αναπτύσσεται δευτερογενές γλαύκωμα. Οι αλλαγές στο οπτικό νεύρο είναι στη φύση των στάσιμων δίσκων ή της δευτερογενούς ατροφίας. Τα νευρολογικά συμπτώματα υποδηλώνουν ενδοκρανιακή υπέρταση και παρεγκεφαλιδικές-αιθουσαίες διαταραχές. Η εγκεφαλική αγγειοποίηση στην αγγειομάτωση του αμφιβληστροειδούς παρατηρείται στο 25% των ασθενών.

Η θεραπεία μπορεί να είναι αποτελεσματική μόνο στα αρχικά στάδια της νόσου, με απλούς όγκους. Πραγματοποιούνται βαθιά (υποκρυσταλλική) διαθερμοπηξία του σκληρού χιτώνα, ακτινογραφία και ακτινοθεραπεία, πήξη φωτογραφιών και λέιζερ. Είναι απαραίτητο να επιτευχθεί πλήρης πήξη του αγγειώματος και εξάλειψη των αγγείων που ταΐζουν. Σε προχωρημένα στάδια της νόσου παρουσία επιπλοκών (πολλαπλασιασμός αμφιβληστροειδίτιδας, αποκόλληση αμφιβληστροειδούς, δευτερογενές απόλυτο γλαύκωμα), η θεραπεία είναι αναποτελεσματική.

Η πρόγνωση είναι πάντα σοβαρή σε σχέση με όχι μόνο το όργανο της όρασης, αλλά και τη ζωή του ασθενούς. Σε προχωρημένο στάδιο, οι δευτερεύουσες αλλαγές μπορούν να οδηγήσουν σε πλήρη απώλεια της όρασης..

Η υπερβολική ανάπτυξη του αγγείου, η οποία αποκτά τις ιδιότητες μιας διαδικασίας όγκου, ονομάζεται αγγειομάτωση. Η νόσος του Weber είναι ένας συγγενής σχηματισμός αγγειωμάτων στο δέρμα, στις μεμβράνες των βολβών των ματιών και στον εγκέφαλο. Με αυτήν την παθολογία, οι ασθενείς πάσχουν από επιληπτικές κρίσεις, γλαύκωμα και διανοητική καθυστέρηση. Η θεραπεία είναι συμπτωματική.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα παιδιά με αυτό το σύνδρομο γεννιούνται σε οικογένειες όπου τέτοιες περιπτώσεις δεν έχουν σημειωθεί προηγουμένως. Αυτό διευκολύνεται από τις επιβλαβείς επιδράσεις στο έμβρυο κατά τους πρώτους μήνες της εγκυμοσύνης. Από τους επιβλαβείς παράγοντες, σημειώνεται η επίδραση:

  • δηλητηριάσεις, συμπεριλαμβανομένων ναρκωτικών, καπνίσματος, αλκοολισμού, ανεξέλεγκτης λήψης φαρμάκων ·
  • ιογενείς λοιμώξεις στη μητέρα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
  • σακχαρώδης διαβήτης ή θυρεοτοξίκωση σε κατάσταση αποσυμπίεσης.

Τα αγγειώματα στο πρόσωπο και τα μηνιγγίματα βρίσκονται συχνά στην ίδια πλευρά. Η ατροφία αναπτύσσεται στον ιστό του εγκεφάλου κάτω από τη ζώνη αγγειομάτωσης, αναπτύσσονται βοηθητικά γλοιακά κύτταρα, εναποτίθεται ασβέστιο.

Η νόσος του Hippel-Lindau είναι ένα όγκο του αμφιβληστροειδούς που μοιάζει με όγκο, που συχνά σχετίζεται με αιμαγγειοβλάστωμα της παρεγκεφαλίδας ή του νωτιαίου μυελού. Το σύνδρομο μεταδίδεται με αυτοσωμικό κυρίαρχο τρόπο με ατελή διείσδυση. Τα αγγειώματα του αμφιβληστροειδούς υπάρχουν από τη γέννηση, αλλά κλινικά αρχίζουν να εκδηλώνονται στις περισσότερες περιπτώσεις από τη 2η ή την 3η δεκαετία της ζωής.

Το αγγείωμα σχηματίζεται στο εσωτερικό μέρος του αμφιβληστροειδούς, καθώς μεγαλώνει, καταλαμβάνει ολόκληρο το πάχος του. Οι μεγεθύνσεις των αμπουλοειδών και τα περίπλοκα αγγεία με τη μορφή σπειραμάτων βρίσκονται πιο συχνά στην περιφέρεια του βυθού. Με μια σημαντική αύξηση του αγγειώματος, οι αρτηρίες και οι φλέβες που ταΐζουν αυξάνουν και βρίσκονται σε όλη τη διαδρομή από το αγγείωμα έως την κεφαλή του οπτικού νεύρου.

Το αποτέλεσμα της νόσου είναι η πλήρης τύφλωση. Τα δύο μάτια επηρεάζονται συχνά.

Θεραπεία. Στα αρχικά στάδια, η θεραπεία συνίσταται στην καταστροφή του αγγειοματικού κόμβου και στα αγγεία τροφοδοσίας χρησιμοποιώντας πήξη λέιζερ, διαθερμοπηξία, φωτοπηξία, κρυοποξία. Με δευτερογενές γλαύκωμα, εξιδρωματικό αμφιβληστροειδή, εκτελείται χειρουργική επέμβαση. Το σύμπλεγμα συμπτωματικής θεραπείας περιλαμβάνει κορτικοστεροειδή και αγγειοπροστατευτικά.

Εάν ενδιαφέρεστε για οποιουσδήποτε άλλους τύπους ασθενειών και ομάδες ανθρώπινων ασθενειών ή έχετε άλλες ερωτήσεις και προτάσεις -

, σίγουρα θα προσπαθήσουμε να σας βοηθήσουμε.

Αγγείωμα - αιτιολογία και παθογένεση (μηχανισμός εμφάνισης και αιτίες)

Το τριχοειδές αιμαγγείωμα μπορεί να είναι κληρονομικό ή να εμφανιστεί σποραδικά. Αυτός ο όγκος εμφανίζεται στο 80% των ασθενών με σύνδρομο FHL και είναι συχνά η πρώτη του εκδήλωση, που διαγιγνώσκεται σε μέση ηλικία 25 ετών. Το σύνδρομο FHL εμφανίζεται με συχνότητα περίπου 1: 40.000 και φαίνεται να είναι πιο συχνό στους Καυκάσιους.

Το σύνδρομο Von Hippel-Lindau εμφανίζεται ως αποτέλεσμα μετάλλαξης στο γονίδιο VHL, ενός γονιδίου καταστολής όγκων που βρίσκεται στο χρωμόσωμα Zp25. Οι λειτουργίες του γονιδίου FHL είναι άγνωστες, αλλά πιστεύεται ότι ρυθμίζει την έκφραση και τη λειτουργία των αγγειογόνων παραγόντων που ανταποκρίνονται στην υποξία (για παράδειγμα, αγγειακός ενδοθηλιακός αυξητικός παράγοντας).

Αγγείωμα - κλινική εικόνα (συμπτώματα)

Τριχοειδές αιμαγγείωμα του αμφιβληστροειδούς. Συνήθως εντοπίζεται στην περιφέρεια και είναι καλά περιγραμμένο. Αρχικά, μοιάζει με κίτρινη-κόκκινη κουκκίδα με ελάχιστα διασταλμένα αρτηρίδια "τροφοδοσίας" και φλεβούς εκροής (Εικ. 7-4). Καθώς ο όγκος μεγαλώνει, γίνεται πορτοκαλί-ερυθρό και τα προσαγωγά και προσαγωγά αγγεία γίνονται πιο διασταλμένα..

Το νεόπλασμα μπορεί να συνοδεύεται από εξίδρωση, συσσώρευση υποκρινικού υγρού και σχηματισμό προγεννητικής ίνωσης.

Χειμώδες τριχοειδές αιμαγγείωμα. Πορτοκαλί-κόκκινο χρώμα, αλλά με λιγότερο διακριτά όρια, συχνά χωρίς ορατά αγγεία.

Σύκο. 7-4. Αιμαγγείωμα του τριχοειδούς αμφιβληστροειδούς. Υπάρχει μια διασταλμένη αρτηριώδης σίτιση του αμφιβληστροειδούς (βέλος) και μια τμηματική φλεβική έξοδος του αμφιβληστροειδούς (κεφαλή βέλους) με ταυτόχρονο οίδημα της ωχράς κηλίδας, πρόωρη ίνωση και εξίδρωση των λιπιδίων. Ένας τέτοιος σχηματισμός μπορεί να είναι η πρώτη εκδήλωση της νόσου von Hippel-Lindau. (Δημοσιεύθηκε με άδεια από τους Drs. Jerry and Carol Shields, Oncology Service, Wills Eye Hospital, Philadelphia, Pennsylvania.)

Σύνδρομο Von Hippel-Lindau (ρόλος του συνδρόμου Hippel Lindau). Αιμαγγειοβλαστώματα της παρεγκεφαλίδας και του νωτιαίου μυελού, καρκίνωμα νεφρικών κυττάρων ή φαιοχρωμοκύτωμα.

Η αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς και σπάνια το νεοαγγειακό γλαύκωμα μπορεί να περιπλέξει την πορεία του τριχοειδούς αιμαγγειώματος. Μερικοί ασθενείς με σύνδρομο FHL μπορεί να έχουν αιμαγγείωμα επινεφριδίων, πνευμόνων ή ήπατος, πολλαπλές παγκρεατικές και νεφρικές κύστες

Το αγγειακό αγγείο βρίσκεται στο πάχος του δέρματος των βλεφάρων, έχει μια μπλε απόχρωση, μεγαλώνει κατά μήκος ενός επιπέδου, δεν εκτείνεται σε βάθος. Το οζώδες αιμαγγείωμα προεξέχει πάνω από την επιφάνεια του δέρματος. Το επιφανειακό σπηλαιώδες αιμαγγείωμα των βλεφάρων είναι συνήθως περιορισμένο, μαλακό, προεξέχει από το δέρμα του βλεφάρου. Ταυτόχρονα, το χάσμα των ματιών μειώνεται, το δέρμα του βλεφάρου είναι κάπως παχύ, μπλε χρώμα, τα διασταλμένα αγγεία είναι ορατά.

Τα αιμαγγειώματα του επιπεφυκότα του βολβού παρατηρούνται με τη μορφή τριχοειδών, οζιδίων και σπηλαίων μορφών. Συχνά το αιμαγγείωμα του επιπεφυκότα συνδυάζεται με λεμφαγγείωμα. Στο χοριοειδές, εντοπίζεται συχνότερα το αγγειακό αγγείωμα, που είναι ένας όγκος που βρίσκεται κοντά στην κεφαλή του οπτικού νεύρου, γκριζωπό-λευκό ή πρασινωπό-γκρι, μερικές φορές με γαλαζωπή απόχρωση, με ανώμαλη ανώμαλη επιφάνεια. Δεν υπάρχουν σημάδια φλεγμονής, αργή ανάπτυξη όγκου.

Οι οπτικές λειτουργίες είναι μειωμένες. Τα Scotomas εμφανίζονται στο οπτικό πεδίο: η οπτική οξύτητα μειώνεται λόγω αλλαγών στην ωχρά κηλίδα.

Με αιμαγγειώματα της τροχιάς, ο εξόφθαλμος παρατηρείται συχνά με ή χωρίς μετατόπιση του βολβού, ανάλογα με τη θέση του όγκου. Ο στατικός οπτικός δίσκος αναπτύσσεται νωρίς. Ο εντοπισμός του όγκου στο κάτω μέρος της τροχιάς συνοδεύεται συχνά από μια αίσθηση φουσκώματος. Το οίδημα των βλεφάρων ως ένα από τα πρώτα σημάδια ενός αναπτυσσόμενου όγκου παρατηρείται στο 1/3 των ασθενών.

Με τα τροχιακά αγγειώματα στο 40% των ασθενών, υπάρχει μια επίμονη μείωση της οπτικής οξύτητας λόγω της ανάπτυξης μιας στάσιμης κεφαλής οπτικού νεύρου ή της ατροφίας της. Συχνά, η μείωση της οπτικής οξύτητας είναι ένα πρώιμο σημάδι ενός αναπτυσσόμενου όγκου και παρατηρείται ακόμη και πριν από την εμφάνιση του εξωφθαλμού. Τα Scotomas εμφανίζονται στο οπτικό πεδίο, μερικές φορές μπορεί να υπάρχει ένα δημητριακό σκωτόμα χωρίς αλλαγές στο fundus.

Η διάγνωση αγγειωμάτων των βλεφάρων και του επιπεφυκότα δεν είναι συνήθως δύσκολη. Για τη διάγνωση του χοριοειδούς αγγειώματος, η παρουσία αγγειακών όγκων στο πρόσωπο, καθώς και ένα ανοιχτό κόκκινο ή κίτρινο-κόκκινο χρώμα του όγκου με γαλαζοπράσινα αντανακλαστικά, ασήμαντη ή πολύ ελαφριά χρώση του όγκου, είναι σημαντική. Αυτά τα σημάδια διακρίνουν το αγγίωμα από το χοριοειδές μελανοβλάστωμα..

Το αγγειακό κόγχη πρέπει να διαφοροποιείται από το αιμαγγειοενδοθηλίωμα και το αγγειοσάρκωμα..

Για το αγγίωμα της τροχιάς, ο εξόφθαλμος είναι χαρακτηριστικός σχεδόν από τη γέννηση, σχετικά αργή ανάπτυξη, αύξηση των εξόφθαλμων όταν κλαίει, κλαίει ένα παιδί, όταν γέρνει το κεφάλι. Συχνά, ένα τροχιακό αγγείωμα συνδυάζεται με αγγειοματώδεις περιοχές στο δέρμα των βλεφάρων και του προσώπου. Διατηρούνται οι οπτικές λειτουργίες, μπορεί να παρατηρηθεί ακτινογραφικά μόνο αραίωση των τοιχωμάτων της τροχιάς, συχνά παρατηρείται αγγειολίτιδα - εναπόθεση ασβέστου στα θρομβωμένα αγγεία του αγγειώματος. Ο βολβός του ματιού είναι εύκολα επανατοποθετημένος.

Ταχέως αναπτυσσόμενος εξόφθαλμος με μετατόπιση του βολβού του ματιού, βλάβη στον κερατοειδή χιτώνα, μειωμένη οπτική οξύτητα, καταστροφικές μεταβολές στα οστά τοιχώματα της τροχιάς υποδηλώνουν τη μετάβαση ενός αγγειώματος σε έναν κακοήθη όγκο (αιμαγγειοενδοθηλίωμα ή αγγειοσάρκωμα).

Διαφορική διάγνωση

• Άλλοι όγκοι: σπηλαιώδες αιμαγγείωμα του αμφιβληστροειδούς, ρακεμικό αιμαγγείωμα, χοριοειδές μελάνωμα και αστροκυτταρικό hamartoma.

• Αγγειακές παθήσεις: Νόσος των παλτών, μακρονευρίσματα αρτηριακού αμφιβληστροειδούς, οικογενειακή εξιδρωματική υαλουρετινοπάθεια και εκφυλιστικός εκφυλισμός της ωχράς κηλίδας.

Είναι συνηθισμένο να γίνεται διάκριση μεταξύ του αγγειακού αμφιβληστροειδούς στο σύνδρομο FHL και μιας επίκτητης, μη κληρονομικής νόσου που εμφανίζεται σε ηλικιωμένους ασθενείς, η οποία ονομάζεται «αγγειοπολλαπλασιαστικός όγκος του αμφιβληστροειδούς». Ο τελευταίος σχηματισμός συνήθως εντοπίζεται στην περιφέρεια στην κατώτερη χρονική περιοχή του βυθού και δεν διαθέτει σημαντικά διασταλτικά δοχεία εφοδιασμού.

• Κοκκιώωμα της κεφαλής του οπτικού νεύρου.

• Γλοίωμα της κεφαλής του οπτικού νεύρου.

Το πιο χρήσιμο συμπληρωματικό διαγνωστικό τεστ είναι η αγγειογραφία φθορισμού. Στην αρτηριακή φάση, αποκαλύπτεται μια έντονη, διασταλμένη αρτηριακή παροχή. Ο όγκος φαίνεται να είναι υπερφθορισμός στην πρώιμη φάση και παραμένει υπερφθορισμός μέχρι αργότερα στη μελέτη, μερικές φορές με βαφή που εισχωρεί στο υαλώδες χιούμορ. Η εξέταση με υπερήχους είναι ενημερωτική για βλάβες μεγαλύτερες από 1 mm και αποκαλύπτει υψηλή ακουστική πυκνότητα του σχηματισμού.

Συστήματος. Όλοι οι ασθενείς με τριχοειδή αιμαγγειώματα του αμφιβληστροειδούς, καθώς και οι συγγενείς τους, θα πρέπει να εξεταστούν για σύνδρομο FHF. Η γενετική ανάλυση πραγματοποιείται για την παρουσία μεταλλάξεων στο γονίδιο VHL.

Η διάγνωση επιβεβαιώνεται με βάση την κλινική εικόνα, στο αρχικό στάδιο δεν είναι δύσκολη. Η λεύκανση του όγκου είναι χαρακτηριστική όταν πιέζετε το μάτι. Σε προχωρημένο στάδιο, παρουσία επιπλοκών, διαφοροποιούνται από τη νόσο του Coates, στην οποία προσβάλλεται ένα μάτι.

Ανησυχείτε για κάτι; Θέλετε να μάθετε πιο λεπτομερείς πληροφορίες σχετικά με την αγγειομάτωση του αμφιβληστροειδούς, τις αιτίες, τα συμπτώματα, τις μεθόδους θεραπείας και πρόληψης, την πορεία της νόσου και τη διατροφή μετά από αυτήν; Ή χρειάζεστε επιθεώρηση; Μπορείτε να κλείσετε ραντεβού με γιατρό - η κλινική του εργαστηρίου Euro είναι πάντα στη διάθεσή σας! Οι καλύτεροι γιατροί θα σας εξετάσουν, θα μελετήσουν τα εξωτερικά σημεία και θα βοηθήσουν στον εντοπισμό της νόσου με συμπτώματα, θα σας συμβουλέψουν και θα σας παράσχουν την απαραίτητη βοήθεια και διάγνωση. Μπορείτε επίσης να καλέσετε έναν γιατρό στο σπίτι. Το εργαστήριο Euro Clinic είναι ανοιχτό όλο το 24ωρο.

Πώς να επικοινωνήσετε με την κλινική:
Ο αριθμός τηλεφώνου της κλινικής μας στο Κίεβο: (38 044) 206-20-00 (πολυκάναλο). Ο γραμματέας της κλινικής θα επιλέξει μια βολική ημέρα και ώρα για να επισκεφθείτε τον γιατρό. Η τοποθεσία και οι οδηγίες μας αναφέρονται εδώ. Κοιτάξτε με περισσότερες λεπτομέρειες σχετικά με όλες τις υπηρεσίες της κλινικής στην προσωπική της σελίδα.

Εάν έχετε προηγουμένως πραγματοποιήσει κάποια έρευνα, φροντίστε να λάβετε τα αποτελέσματά τους για διαβούλευση με γιατρό..
Εάν η έρευνα δεν έχει πραγματοποιηθεί, θα κάνουμε ό, τι είναι απαραίτητο στην κλινική μας ή με τους συναδέλφους μας σε άλλες κλινικές.

Εσύ ? Πρέπει να είστε πολύ προσεκτικοί για την υγεία σας γενικά. Οι άνθρωποι δεν δίνουν αρκετή προσοχή στα συμπτώματα των ασθενειών και δεν συνειδητοποιούν ότι αυτές οι ασθένειες μπορεί να είναι απειλητικές για τη ζωή. Υπάρχουν πολλές ασθένειες που στην αρχή δεν εκδηλώνονται στο σώμα μας, αλλά στο τέλος αποδεικνύεται ότι, δυστυχώς, είναι πολύ αργά για τη θεραπεία τους. Κάθε ασθένεια έχει τα δικά της συγκεκριμένα σημεία, χαρακτηριστικές εξωτερικές εκδηλώσεις - τα λεγόμενα συμπτώματα της νόσου. Ο εντοπισμός των συμπτωμάτων είναι το πρώτο βήμα στη διάγνωση ασθενειών γενικά. Για να το κάνετε αυτό, πρέπει απλώς να εξεταστείτε από έναν γιατρό αρκετές φορές το χρόνο, προκειμένου όχι μόνο να αποτρέψετε μια τρομερή ασθένεια, αλλά και να διατηρήσετε ένα υγιές μυαλό στο σώμα και το σώμα στο σύνολό του..

Εάν θέλετε να ρωτήσετε έναν γιατρό - χρησιμοποιήστε την ενότητα της διαδικτυακής διαβούλευσης, ίσως να βρείτε απαντήσεις στις ερωτήσεις σας εκεί και να διαβάσετε συμβουλές για τη φροντίδα του εαυτού σας. Εάν ενδιαφέρεστε για κριτικές κλινικών και γιατρών, προσπαθήστε να βρείτε τις πληροφορίες που χρειάζεστε στην ενότητα All Medicine. Εγγραφείτε επίσης στην ιατρική πύλη του εργαστηρίου Euro για να ενημερώνεστε συνεχώς με τις τελευταίες ειδήσεις και ενημερώσεις στον ιστότοπο, οι οποίες θα σταλούν αυτόματα στο email σας.

Είναι Σημαντικό Να Ξέρετε Για Το Γλαύκωμα